Нефротический синдром: что это такое, симптомы и лечение

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...

Видео: Нефротический и нефритический синдром. Часть 2/5 — YouTube

https://www.youtube.com/watch?v=R-WBiDYXWCU

Что такое нефритический синдром? В чём их разница? Какой механизм приводит к их развитию? Какие симптомы возникают при этих …19.02.2017 — Ритуксимаб в лечении нефротического синдрома — Продолжительность: 18:35 PediatrRussia 328 просмотров.

Нефротический синдром. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com


Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Нефротический синдром

— это

поражение почек

, характеризующееся протеинурией, гипоальбуминемией и гиперхолестеринемией, которое визуально проявляется чаще

отеками

ног и лица. Отеки развиваются постепенно, в редких случаях за несколько дней. Нефротический синдром может быть следствием нефрита, хронического

гломерулонефрита

или других серьезных заболеваний. В некоторых случаях причину проблемы невозможно выяснить. Чаще всего нефротический синдром встречается у детей до пяти лет, а также у взрослых до тридцати пяти лет.

Основанием развития данного синдрома служит нарушение белкового и жирового обмена.

Белки

и

липиды

, находящиеся в повышенном количестве в моче больного, просачиваясь через стенку канальцев, вызывают нарушение обмена в эпителиальных клетках. Также следует заметить, что немаловажную роль в развитии нефротического синдрома играют аутоиммунные нарушения.

Интересные факты

  • В 1842 году немецкий физиолог Карл Людвиг высказал мысль о том, что фильтрация воды и различных веществ является первым этапом мочеобразования.
  • В начале двадцатых годов прошлого столетия американский физиолог доказал гипотезу Карла Людвига путем прокола с помощью специальной пипетки клубочковой капсулы и последующего исследования ее содержимого.
  • Впервые о понятии «нефротический синдром» написали в 1949 году.
  • В 1968 году термин нефротический синдром был введен в список ВОЗ (Всемирная Организация Здравоохранения).
  • За одни сутки у взрослого человека в почках формируется 180 литров предварительной мочи, обратно всасывается 178,5 литра и в итоге создается примерно полтора литра окончательной мочи.
  • В сутки через кожные покровы выделяется 900 мл жидкости, сто миллилитров – через кишечник и 1500 мл – через почки.
  • За счет того, что общий объем плазмы у человека составляет около трех литров, за сутки она обрабатывается и фильтруется в почках около шестидесяти раз.
  • Во время фильтрации клубочковые капилляры не пропускают белок, липиды и форменные элементы крови.
  • Внутренний слой капилляров почечного клубочка содержит тысячи микроскопических отверстий.
  • В одной почке содержатся около одного миллиона нефронов (структурно-функциональная единица почки).

Анатомия почек

Анатомия почек

Почка является мочевым органом, продуктом секреции которого является моча.

Данный орган является парным и располагается в поясничной области на задней брюшной стенке. Правая почка за счет давления на нее печени располагается несколько ниже левой.

Наружное строение Внутреннее строение
Почка имеет форму боба, с гладкой поверхностью, темно-красного цвета. Снаружи почка покрыта фиброзной капсулой. Сверху почек лежат надпочечники, спереди – внутренние органы, а сзади они граничат с диафрагмой и мышцами спины. Почка соединена с артериями, венами и мочеточником, по которому моча поступает в мочевой пузырь. Внутри почки имеется пазуха, которая состоит из малых почечных чашек, которые сливаясь, образуют большие почечные чашки, переходящие в почечные лоханки. Стенка почечной пазухи состоит из коркового, расположенного по краю и внутреннего мозгового вещества (имеет форму пирамид).

Функции почек

  • выделительная (выделяют избыток воды, азотосодержащие отходы);
  • защитная (выводят из организма токсические соединения);
  • участвует в гомеостазе (поддержание постоянного состава внутренней среды);
  • кроветворная (выделяют эритропоэтин, который стимулирует образование эритроцитов в красном костном мозге);
  • регуляция артериального давления (через определенные реакции контролируют уровень артериального давления).

Механизм фильтрации

Для нормальной жизнедеятельности всем клеткам живого организма необходима жидкая среда, в которой наблюдается сбалансированное содержание воды и полезных веществ. Из тканевой жидкости клетки потребляют пищу необходимую для роста, через нее же выводятся отходы клеточной активности. При этом в тканевой жидкости должен поддерживаться постоянный баланс питательных веществ и отходов. Почки являются эффективным фильтрационным аппаратом, так как они выводят из организма отходы клеточной деятельности и поддерживают сбалансированный состав тканевой жидкости.

Почки состоят из крохотных структурно-функциональных единиц — нефронов.

Нефрон состоит из следующих отделов:

  • почечное тельце (включает капсулу Боумена и клубок кровеносных капилляров);
  • извитые канальцы (проксимальный и дистальный отдел);
  • петля нефрона (петля Генле).

Нефроны очищают кровь, поступающую через почечную артерию в клубочек кровеносных капилляров. Они поглощают практически все вещества, за исключением крупных эритроцитов и белков плазмы; последние удерживаются в кровотоке. Организм человека в результате расщепления белков образует вредные для организма азотосодержащие отходы, которые впоследствии выводятся в виде мочевины, содержащейся в моче.

Барьер клубочковой фильтрации составляют три структуры:

  • эндотелий с многочисленными отверстиями;
  • базальная мембрана клубочковых капилляров;
  • клубочковый эпителий.

Клубочковые структурные изменения, которые могут вызвать протеинурию, образуются вследствие повреждения подоцитов (клетки капсулы почечного клубочка), эндотелиальной поверхности капилляра или его базальной мембраны.

Очищенная жидкость затем попадает в дугообразный почечный каналец; стенки его состоят из клеток, которые поглощают вещества полезные для организма и возвращают их обратно в кровоток. Вода и минеральные соли поглощаются в том количестве, которое необходимо организму для поддержания внутреннего равновесия. В число веществ, которые удаляются с мочевиной, входят

креатин

,

мочевая кислота

, избыток солей и воды. На выходе из почек в моче остаются только ненужные организму продукты распада.

Итак, процесс образования мочи включает в себя следующие механизмы:

  • фильтрация (включает фильтрацию крови и образование в почечном тельце первичной мочи);
  • реабсорбция (из первичной мочи обратно всасываются вода и питательные вещества);
  • секреция (выделение ионов, аммиака, а также некоторых лекарственных веществ).

Вследствие двух последних процессов (реабсорбция и секреция) в канальцах почек образуется окончательная (вторичная) моча.

Моча изначально выделяется через отверстия на сосочках пирамид и попадает в малые, а затем в большие почечные чашки. Далее моча спускается в почечную лоханку и по каплям выходит в мочеточники, попадая затем в мочевой пузырь. Здесь она накапливается, после чего выводится из него по мочеиспускательному каналу.

Ежедневно почки очищают около ста восьмидесяти литров воды, основная ее часть перепоглащается, а с мочой выходит около 1500 – 2000 мл.

Благодаря почкам регулируется общее содержание воды в организме. Почки функционируют под действием гормонов стимуляторов, которые вырабатываются надпочечниками и гипофизом.

Когда почки перестают функционировать, отходы не выводятся из организма. Если ситуацию вовремя не исправить наступает общее отравление организма, что впоследствии может привести к смерти человека.

Причины нефротического синдрома

Нефротический синдром может быть первичным, как проявление определенного заболевания почек, или вторичным, будучи почечным проявлением общей системной болезни. И в первом, и во втором случаях существенной особенностью данного синдрома является повреждение клубочкового аппарата.

Существуют следующие первичные причины нефротического синдрома:

  • наследственная нефропатия;
  • мембранозная нефропатия (нефропатия минимального изменения);
  • очаговый склерозирующий гломерулонефрит;
  • первичный амилоидоз почек.

Существуют следующие вторичные причины, способствующие развитию нефротического синдрома:

  • сахарный диабет;
  • системная красная волчанка;
  • амилоидоз;
  • вирусные инфекции (например, гепатит B, гепатит С, вирус иммунодефицита человека);
  • предварительная эклампсия;
  • хронический гломерулонефрит;
  • нефропатия беременных;
  • миеломная болезнь;
  • туберкулез;
  • сепсис;
  • лимфогранулематоз;
  • малярия.

Как правило, развитию нефротического синдрома способствуют иммунные изменения. Циркулирующие в крови человека антигены провоцируют иммунный ответ, вследствие чего наблюдается образование антител для ликвидации чужеродных частиц.

Антигены бывают двух видов:

  • экзогенные антигены (например, вирусные, бактериальные);
  • эндогенные антигены (например, криоглобулины, нуклеопротеиды, ДНК).

Выраженность поражения почек определяется концентрированием иммунных комплексов, их структурой и длительностью воздействия на организм.

Активизированные процессы вследствие иммунных реакций приводят к развитию воспалительного процесса, а также негативному воздействию на базальную мембрану клубочков капилляров, что ведет к повышению ее проницаемости (

вследствие чего наблюдается протеинурия

).

Следует заметить, что при заболеваниях, не связанных с аутоиммунными процессами, механизм развития нефротического синдрома до конца не изучен.

Симптомы нефротического синдрома

Клинические признаки нефротического синдрома в большей степени зависят от заболевания, которое стало причиной его развития.

У больного при нефротическом синдроме могут наблюдаться следующие клинические симптомы:

  • отеки;
  • анемия;
  • нарушение общего состояния;
  • изменение диуреза. 
Симптом Механизм развития Характеристика симптома
Отеки Существуют следующие механизмы развития почечных отеков:

  • Вследствие снижения выделительной функции почек в крови происходит повышение уровня хлорида натрия, что ведет к задержке воды в кровеносных сосудах. В случае если объем циркулирующей жидкости превышает допустимую норму, она начинает просачиваться через сосуды в близлежащие ткани, вызывая их отечность.
  • Альбумин — это белок, находящийся в плазме крови и обуславливающий в большей степени ее онкотическое давление. При нефротическом синдроме наблюдается чрезмерное выведение данного белка с мочой. Потеря альбумина ведет к нарушению онкотического давления, что впоследствии приводит к выходу жидкости из кровеносных сосудов в ткани.
  • Воспалительные заболевания почек увеличивают проницаемость стенок кровеносных сосудов, что ведет к выходу жидкости в окружающие ткани.
Являются преобладающей особенностью нефротического синдрома и характеризуются скоплением жидкости в тканях. Первоначально отек тканей развивается на лице периорбитально (вокруг глаз), на щеках, лбе и подбородке, формируя, так называемое, «лицо нефротика». Далее отечная жидкость может скапливаться в мягких тканях, чаще в поясничной области, а также распространяться на верхние и нижние конечности.  

При тяжелом течении жидкость начинает скапливаться в различных полостях и приводить к развитию:

  • асцита (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гидроперикард (скопление отечной жидкости в полости перикарда);
  • гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Сочетание отеков асцита, гидроторакса и гидроперикарда ведет к развитию анасарки (отек всего тела).  

Изменение кожи Данные изменения обусловлены выделением продуктов азотистого обмена через кожу. Кожа у больных с нефротическим синдромом бледная и сухая. Также наблюдается выраженное шелушение кожных покровов.
Анемия Анемический синдром может развиться вследствие нарушения синтеза эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в красном костном мозге. Также причиной анемии может стать негативное влияние токсических веществ на организм. При нефротическом синдроме у больных наблюдается гипохромная анемия, характеризующаяся снижением уровня цветного показателя, ниже 0,8.   Цветной показатель крови — это степень концентрации гемоглобина в одном эритроците. Анемический синдром клинически проявляется:

  • слабостью;
  • головокружением;
  • мельканием мушек перед глазами;
  • бледностью кожных покровов;
  • ломкостью ногтей и сечением волос;
  • тахикардией;
  • одышкой.
Нарушение общего состояния Развитие анемического синдрома, а также распространение отеков приводят к нарушению двигательной активности и общего состояния здоровья больного. У больного могут наблюдаться одышка при ходьбе вследствие гидроперикарда и гидроторакса, а также слабость, головные боли и снижение активности.
Диспептические признаки Гастралгический синдром обусловлен выделением продуктов азотистого обмена через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Также на появление диспептических симптомов может повлиять развитие асцита. Характерны следующие диспептические признаки:

  • потеря аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • упорная диарея;
  • вздутие живота;
  • боли в эпигастральной области.
Изменение диуреза Уменьшение объема циркулирующей крови, а также нарушение кровоснабжения почек ведет к снижению объема выделяемой мочи, что в конечном итоге может привести к развитию почечной недостаточности. У больных с нефротическим синдромом наблюдается олигурия (диурез менее 800 мл), где количество диуреза в сутки может варьировать от 300 до 500 мл. В моче при этом содержится большое количество белка. За счет содержания жиров, бактерий и белка, моча внешне выглядит мутной. В случае если причиной развития нефротического синдрома стали такие заболевания как гломерулонефрит или красная волчанка у больных также может наблюдаться микрогематурия или макрогематурия (наличие крови в моче).

Диагностика нефротического синдрома и его причин

Анамнез

Анамнез — это информация, получаемая от пациента путем расспроса во время медицинской консультации.

При сборе анамнеза врачу необходимо получить следующую информацию:

  • имеются ли у пациента инфекционные заболевания;
  • имеются ли такие заболевания как сахарный диабет или красная волчанка;
  • страдает ли кто-то в семье от заболеваний почек;
  • когда у больного впервые появились отеки;
  • обращался ли он по этому поводу к врачу;
  • были ли проведены исследования и какие именно;
  • было ли назначено лечение и какое именно.

Объективное исследование больного

Исследование Характеристика
Состояние больного Средней тяжести или тяжелое.
Положение больного Может быть активным при начальных стадиях хронических заболеваний почек или вынужденным вследствие имеющихся болей (при наличии воспалительного процесса) или одышки.
Кожные покровы При осмотре врач может выявить следующее:

  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек (вследствие заболевания почек и анемии);
  • сухость и шелушение кожи;
  • расчесы;
  • желтушность кожных покровов (при вовлечении в патологический процесс печени).
Производные кожи У больных могут наблюдаться следующие изменения:

  • волосы тусклые с секущимися концами;
  • ногти ломкие, слоятся.
Отеки У больного при нефротическом синдроме наблюдается генерализованность отеков.  

Характеристика отеков почечного происхождения:

  • цвет – бледные;
  • плотность – мягкие, тестоватой консистенции;
  • локальная температура – теплые;
  • локализация – появляются первостепенно периорбитально;
  • время появления и исчезновения – появляются утром, сходят к вечеру.
Суставная система Оценивается симметричность суставов, наличие локальной припухлости, отечности, а также объем активности и пассивности суставов. При нефротическом синдроме у больных может наблюдаться отечность крупных суставов (например, коленные, локтевые) за счет скопления отечной жидкости в их полостях.
Аускультация, пальпация и перкуссия При выраженных генерализованных отеках гидроперикард будет проявляться резким приглушением тонов, а гидроторакс тупым перкуторным звуком и отсутствием дыхания над областью скопления жидкости. При пальпации печени может наблюдаться ее увеличение (гепатомегалия).
Симптом Пастернацкого При диагностике почек часто используется метод поколачивания, который заключается в том, что левую руку помещают на область проекции почки, а ребром правой руки производят короткие и невыраженные удары. В случае если больной ощущает при поколачивании болезненные ощущения, то симптом считается положительным.

Исследование крови

Наименование исследования Описание и результаты исследования
Общий анализ крови Данное исследование назначается при большинстве заболеваний. С его помощью можно определить уровень всех форменных элементов крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты), их морфологические признаки, лейкоцитарную формулу, а также уровень гемоглобина. Забор крови осуществляется утром, натощак из вены или из безымянного пальца левой руки.  

При нефротическом синдроме у больного могут наблюдаться следующие изменения:

  • лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов);
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (признаки анемии);
  • тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов);
  • ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

Следует заметить, что увеличение показателей тромбоцитов у пациентов с нефротическим синдромом встречается редко и, как правило, является осложнением вследствие приема лекарственных препаратов.

Биохимический анализ крови Данное исследование позволяет диагностировать работу внутренних органов и систем, определить обмен веществ и баланс уровня микроэлементов. Забор крови осуществляется утром натощак из кубитальной (локтевой) вены. Количество набираемого материала составляет 10 – 20 мл.   При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются изменение показателей белкового и холестеринового обмена, а также показателей функции почек.  

Показатели белкового обмена:

  • гипопротеинемия (пониженный уровень белка);
  • гиперальфаглобулинемия (повышенный уровень альфа-глобулинов);
  • гипоальбуминемия (пониженный уровень альбумина);

 

Показатели холестеринового обмена:

  • гиперхолестеринемия (повышенный уровень холестерина);
  • гипертриглицеридемия (повышенный уровень триглицеридов);

Показатели функции почек:

  • мочевина (повышенный уровень указывает на нарушение выделительной и фильтративной функции почек);
  • мочевая кислота (выводит из организма избыток азота, при нарушении работы почек наблюдается ее увеличение);
  • индикан (повышенный уровень указывает на усиленный распад белков и нарушение барьерной функции печени);
  • креатинин (изучается в совокупности с уровнем мочевины).

В случае если причиной развития нефротического синдрома стало хроническое инфекционное заболевание почек (например, гломерулонефрит), то в результатах исследования будут наблюдаться признаки воспаления.  

Показатели воспаления:

  • C-реактивный белок (белок плазмы, уровень которого увеличивается при наличии воспаления);
  • серомукоид (принимает участие в белковом обмене, повышенный уровень указывает на наличие воспалительного процесса);
  • гиперфибриногенемия (белок, участвующий в процессе свертываемости крови, помогает определить наличие в организме острого воспаления).
Иммунологический анализ крови Данное исследование помогает установить состояние иммунной системы, ее активность, объем и функцию иммунных клеток, а также наличие в исследуемом материале антител. Забор крови берется утром натощак из локтевой вены. Пациенту накануне не рекомендуется заниматься активной физической нагрузкой, принимать алкоголь, а также курить за один – два часа до исследования.  

Иммунологический анализ позволит определить наличие в крови:

  • иммунных комплексов;
  • антинейтрофильных цитоплазматических антител;
  • волчаночных клеток;
  • T и B лимфоцитов.

Исследование мочи

Наименование исследования Описание и результаты исследования
Общий анализ мочи Данное исследование производится с целью определить физические свойства и химический состав мочи, а также микроскопически оценить ее осадок. Моча собирается в емкость 150 – 200 мл и с направлением сдается на исследование.  

При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются следующие изменения:

  • гиперпротеинурия (наличие в моче белка более 3,5 г в сутки);
  • цилиндрурия (конгломераты из белков или клеточных элементов);
  • эритроцитурия (возможно наличие эритроцитов в моче);
  • гиперстенурия (высокий удельный вес мочи).

Макроскопически наблюдается олигурия. По прозрачности моча мутная, что может указывать на наличие в ней бактерий, жиров, белка, слизи или крови.

Проба Зимницкого Проведение данной пробы позволяет оценить количество выделяемой мочи за сутки, а также определить контрационную функцию почек. Для этого пациенту выдаются восемь чистых банок, в которые он должен выделять мочу в течение суток. В шесть утра первая порция мочи выпускается в унитаз, а в последующие каждые три часа больной должен собирать мочу в отдельную банку (на каждой банке имеется этикетка, где обозначен промежуток времени сбора мочи). При нефротическом синдроме при данной пробе выявятся гиперизостенурия и олигурия.
Проба Нечипоренко Данное исследование производиться с целью выявления латентного воспалительного процесса в почках, а также определения количества эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в одном миллилитре мочи. Перед сбором мочи пациенту необходимо подмыться. Затем выпустить первую струю мочи в унитаз, набрав в подготовленный сосуд среднюю порцию. В лаборатории производится центрифугирование пяти – десяти миллилитров мочи, после чего один миллилитр мочи с осадком тщательно исследуется. При нефротическом синдроме будет наблюдаться повышенное количество цилиндров, эритроцитов, а также лейкоцитов (если синдром обусловлен наличием инфекционно-воспалительного процесса в почке).
Бактериологический анализ мочи У здорового человека моча в норме является стерильной. В случае если при проведении предыдущих исследований в одном миллилитре мочи было обнаружено более 105 микробных тел, то больному необходимо назначить проведение бактериологического исследования мочи. Данное исследование позволяет определить вид патогенной микрофлоры. Наличие бактерий в моче называется бактериурией (встречается, например, при гломерулонефрите). Сбор мочи осуществляется в стерильный сосуд (200 мл). Пациент предварительно должен произвести туалет наружных половых органов.
Проба Реберга-Тареева Данное исследование позволяет определить выделительную функцию почек и клубочковую фильтрацию. При сборе мочи пациенту необходимо в шесть утра опорожнить мочевой пузырь, после чего выпить два стакана (400 – 500 мл) воды. Спустя два часа больному необходимо собрать мочу в подготовленный сосуд и сдать кровь из локтевой вены.   При нефротическом синдроме наблюдается снижение выделительной функции (олигурия), а также нарушение клубочковой фильтрации.

Инструментальная диагностика

Наименование исследования Описание исследования
Динамическая сцинтиграфия Данный метод исследования позволяет эффективно оценить функции почек, а также то, насколько они хорошо кровоснабжаются. Проведение процедуры осуществляется путем введения пациенту специального радиологического препарата внутривенно с последующим сканированием почек. В течение получаса врач наблюдает за тем как введенное средство доходит и пропитывает ткани почек, а затем выводится через мочеточники в мочевой пузырь.
УЗИ(ультразвуковое исследование) почек С помощью данного исследования осуществляется диагностика строения почек (размер, форма, расположение) и изучается наличие патологических образований в исследуемом органе (например, опухоль, кисты). Также ультразвуковое исследование помогает выявить наличие жидкости в брюшной полости при асците.
Нисходящая внутривенная урография Данный метод исследования позволяет оценить способность почек выводить рентгеноконтрастное вещество, которое предварительно было введено в организм. В случае если у пациента наблюдается какое-либо патологическое изменение почки, данная способность нарушается. Как правило, контрастное вещество вводится больному внутривенно. Спустя десять минут производится первая серия снимков, последующие снимки делаются с необходимым для врача интервалом в зависимости от наблюдаемой диагностической картины.
Биопсия почек С помощью специальной иглы производится забор ткани почки для последующего микроскопического исследования. Данный метод диагностики помогает определить характер поражения почек.
ЭКГ(электрокардиограмма) Позволяет оценить возбудимость, сократимость и проводимость сердечного цикла. При нефротическом синдроме наблюдается уменьшение сердечного ритма, а также дистрофия миокарда (мышечный слой) за счет снижения кровоснабжения.
Рентген легких Радиологический метод исследования позволяет выявить патологические изменения в легких и средостении.

Лечение нефротического синдрома

Больные с нефротическим синдромом должны обращаться за помощью к нефрологу. Однако в зависимости от причины нефротического синдрома пациенту также может понадобиться специализированная консультация. Например, больному с волчаночным нефритом может быть назначена консультация ревматолога, в то время как при диабетической нефропатии понадобится консультация эндокринолога.

Госпитализация при нефротическом синдроме необходима в следующих случаях:

  • для выявления основного заболевания, вызвавшего нефротический синдром;
  • если у больного наблюдается анасарка с развитием дыхательной недостаточности;
  • если синдром стал причиной развития осложнений (например, бактериальный сепсис, перитонит, пневмония, тромбоэмболия).

Лечение нефротического синдрома зависит от причины заболевания. Поэтому помимо основных групп препаратов, назначаемых при данном синдроме, больному может быть назначено и этиологическое лечение (лечение, направленное на устранение причины заболевания).

При нефротическом синдроме больному может быть назначено следующее:

  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики;
  • иммунодепрессанты;
  • диуретики (мочегонные средства);
  • инфузионная терапия;
  • антибиотики;
  • диета.

Глюкокортикостероиды

Гормоны стероидной природы, вырабатываемые корой надпочечников.

Глюкокортикостероиды оказывают на организм следующее действие:

  • противовоспалительное (уменьшают воспалительный процесс);
  • противоотечное (при наличии воспаления снижают проникновение в очаг жидкости и белка);
  • иммуносупрессивное (данный эффект проявляется за счет влияния препарата на функции лейкоцитов и макрофагов);
  • противоаллергическое (уменьшают аллергические реакции за счет подавления выработки медиаторов аллергии);
  • противошоковое (при шоковых состояниях повышают артериальное давление).

 

При нефротическом синдроме больному могут назначаться следующие препараты:

  • преднизолон;
  • триамцинолон;
  • преднизон.

При нефротическом синдроме глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное действие, снижают повышенную капиллярную проходимость и подавляют деятельность полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов). Также данная группа препаратов используется в лечение аутоиммунных нарушений.

Наименование препарата Способ применения
Преднизолон Взрослым показан прием внутрь по 60 – 80 мг в сутки.  Детям изначально назначается внутрь по одному – два миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, затем доза снижается до 0,3 – 0,6 мг на килограмм массы тела.   Назначенная доза препарата должна делиться на два – четыре приема.
Триамцинолон Взрослым назначается прием от двенадцати до сорока восьми миллиграмм в сутки.  Детям с шести до двенадцати лет необходимо принимать 0,416 – 1,7 мг на килограмм массы тела.
Преднизон Препарат назначается в количестве 0,1 – 0,5 мг на килограмм массы тела.

Длительность лечения данными препаратами назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний. В среднем курс терапии длится от шести до двадцати недель.

Следует заметить, что длительный прием глюкокортикостероидов требует от пациента регулярного наблюдения и контроля анализов (

каждые три месяца

) в клинике. Это необходимо, для того чтобы своевременно обнаружить негативное воздействие принимаемого препарата. Также с целью уменьшения потери костной массы больному может назначаться прием кальция и

витамина Д

.

При приеме глюкокортикостероидов у больного могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

  • нарушение сна;
  • усиление аппетита;
  • увеличение массы тела;
  • психоз;
  • повышение цифр артериального давления;
  • мышечная дистрофия;
  • растяжки на коже и другие.

Цитостатики

При нефротическом синдроме самостоятельно или в совокупности с глюкокортикостероидами пациенту могут назначаться цитостатики (угнетают деление клеток).

Цитостатики могут быть назначены в следующих случаях:

  • если у больного наблюдается резистентность (невосприимчивость) к гормональной терапии;
  • детям совместно с глюкокортикостероидными препаратами;
  • если гормональное лечение не принесло должного результата;
  • если у больного имеются противопоказания к приему глюкокортикостероидов.

Больному при нефротическом синдроме могут быть назначены следующие препараты:

  • циклофосфамид (два – три миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, внутрь, в течение восьми – двенадцати недель);
  • хлорамбуцил (0,15 – 0,2 миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, внутрь, в течение восьми – десяти недель).

Иммунодепрессанты

Данная группа препаратов применяется с целью искусственного подавления иммунитета при аутоиммунных заболеваниях (например, системная красная волчанка, аутоиммунный гломерулонефрит) либо при болезнях аутоиммунного характера. При данных заболеваниях наблюдается выработка специфических антигенов, в ответ на это лимфоциты (иммунные клетки) начинают производить антитела, что впоследствии приводит к развитию иммунопатологических процессов. Действие иммунодепрессантов направлено на угнетение процесса выработки антител.

При нефротическом синдроме могут быть назначены следующие препараты:

  • азатиоприн (принимать внутрь по полтора миллиграмма на килограмм массы тела в сутки);
  • циклоспорин (принимать внутрь по 2,5 – 5 мг на килограмм массы тела в сутки).

Также могут назначаться такие препараты как такролимус и микофенолат. Доза и длительность лечения с помощью данных препаратов назначается индивидуально в зависимости от показаний, тяжести течения заболевания, а также от дозы параллельно принимаемых лекарственных средств.

Диуретики

Данные лекарственные препараты применяются для симптоматического лечения отеков (

уменьшают отеки

). Они увеличивают производство мочи за счет снижения обратного всасывания в почечных трубочках воды и солей, а также блокирования реабсорбции натрия.

Дозировка и длительность лечения диуретическими препаратами устанавливается в зависимости от степени выраженности отеков и протеинурии у больного.

Наименование препарата Способ применения
Фуросемид Взрослым внутрь принимать по 20 – 40 мг перед приемом пищи.  Детям необходимо принимать внутрь по одному грамму на килограмм массы тела.
Спиронолактон Взрослым назначается прием внутрь 25 – 100 мг в сутки.  Детям доза определяется из расчета два грамма на килограмм массы тела.
Индапамид Препарат назначается внутрь однократно в количестве 2,5 мг.

Инфузионная терапия

Данный вид лечения основан на введении в кровоток специальных растворов в определенном объеме и концентрации.

Внутривенное вливание растворов оказывает на организм следующие лечебные эффекты:

  • нормализация объема циркулирующей крови;
  • регидратация организма при обезвоживании;
  • детоксикация организма за счет увеличения выделяемой жидкости (диурез);
  • нормализация обменных процессов.

При нефротическом синдроме может назначаться введение следующих растворов:

  • альбумин;
  • свежезамороженная плазма;
  • реополиглюкин. 
Наименование раствора Описание и способ применения
Альбумин Является одним из основных белков, входящим в состав плазмы. Добывается данный белок путем разделения компонентов человеческой плазмы.  

Механизм действия данного препарата заключается в следующем:

  • возмещает недостаток белков (альбумина);
  • повышает артериальное давление;
  • восполняет объем циркулирующей крови;
  • поддерживает онкотическое давление в плазме;
  • переводит жидкость из тканей в кровеносное русло и способствует ее удержанию. 

Как правило, при нефротическом синдроме назначается введение двадцати процентного раствора препарата в количестве 200 – 300 мл в сутки.

Свежезамороженная плазма Плазма является жидкой частью крови, в состав которой входят белки, углеводы, липиды и ферменты. Готовый раствор добывается путем центрифугирования крови, при котором происходит отделение ее форменных элементов от жидкой части.  

Механизм действия данного препарата заключается в следующем:

  • увеличивает объем циркулирующей крови;
  • восполняет дефицит иммуноглобулинов и питательных веществ;
  • нормализует и поддерживает онкотическое давление.

  При нефротическом синдроме больному в зависимости от показаний и тяжести состояния может быть назначено введение 500 – 800 мл плазмы.

Реополиглюкин Является плазмозаменяющим раствором, содержащим 10% декстрана.  

Механизм действия данного препарата заключается в следующем:

  • воздействует на жидкость, находящуюся в тканях, транспортируя ее в кровеносное русло;
  • снижает вязкость крови;
  • улучшает кровообращение в мелких сосудах;
  • предотвращает слипание клеток крови (развитие тромбов). 

Данный раствор вводится внутривенно, капельно в количестве 500 мл в сутки.

Антибиотики

Чтобы предотвратить развитие инфекции, а также в случае если нефротический синдром обусловлен хроническим гломерулонефритом, больному назначаются антибактериальные препараты.

Наименование раствора Фармакологическая группа Способ применения
Ампициллин Пенициллины Взрослым назначается прием внутрь по 500 мг четыре – шесть раз в сутки.  Детям после месяца препарат показан в количестве сто миллиграмм на килограмм массы тела.
Цефазолин Цефалоспорины Препарат вводится внутривенно или внутримышечно.  Взрослым назначается введение от одного до четырех грамм два – три раза в сутки.  Детям доза рассчитывается по 20 – 50 мг на килограмм массы тела.
Доксициклин Тетрациклины Взрослым принимать по 100 – 200 мг один – два раза в день.  Детям с девяти до двенадцати лет доза назначается из расчета два – четыре миллиграмма на килограмм массы тела.

С целью предотвращения развития тромбоэмболических осложнений при нефротическом синдроме пациенту может быть назначен прием антикоагулянтов в малых дозах (

например, гепарин, фраксипарин

).

Также если у больного наблюдается повышение цифр артериального давления, то ему могут быть назначены следующие группы препаратов:

  • ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) — такие препараты как, например, эналаприл, каптоприл, лизиноприл;
  • блокаторы ионов Ca (кальция) — такие препараты как, например, нифедипин, амлодипин;
  • блокаторы ангиотензиновых рецепторов — такие препараты как, например, лозартан, валсартан. 

Дозировка и длительность лечения с помощью данных групп препаратов назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний.

Диета

При нарушениях работы почек больному назначается

диета номер семь

, которая позволяет нормализовать обмен веществ, диурез, а также предотвратить развитие и уменьшить проявление отеков.

Строгость диеты определяется в зависимости от следующих показателей:

  • наличие и выраженность отеков;
  • уровень белка в результатах анализа мочи;
  • наличие артериальной гипертензии;
  • способность почек выводить азотосодержащие отходы. 

Диета при нефротическом синдроме заключается в следующем:

  • суточная норма включает потребление 2750 – 3150 килокалорий;
  • в течение дня количество приемов пищи составляет пять – шесть раз;
  • употребление пищи в варенном, тушеном и сыром виде;
  • снижение потребления поваренной соли до двух – четырех грамм в сутки либо ее полное исключение (поможет уменьшить жидкую перегрузку в организме);
  • употребление пищи, богатой белками в количестве один – два грамма на килограмм массы тела (по причине повышенной потери белка);
  • ограничение потребления воды (чтобы снизить проявление отеков), объем необходимой для приема жидкости рассчитывается из количества суточного диуреза больного с прибавлением 500 мл (например, если больной выделяет 500 мл мочи, то следует прибавить еще 500 мл и получится суточная норма, то есть один литр);
  • употребление пищи, богатой калием (по причине приема диуретических препаратов);
  • снижение потребления жиров животного происхождения до 80 грамм в сутки (если наблюдается гиперлипидемия);
  • потребление продуктов богатых углеводами, до 450 грамм в сутки. 
Продукты, которые разрешается употреблять Продукты, которые запрещается употреблять
хлебобулочные изделия, не содержащие соль хлеб и кондитерские изделия, выпекающиеся с добавлением соды или соли
нежирные сорта мяса (например, курица, кролик, телятина) и рыбы (например, хек, судак, треска, карась) жирные сорта мяса (например, свинина, баранина) и рыбы (например, сельдь, лосось, скумбрия)
молоко, обезжиренный творог, сметана (с низким процентом жирности) сыры, сливки, жирный творог и сметана
растительное и сливочное масло свиной, бараний и говяжий жиры, а также маргарин
различные крупы и макароны горох, фасоль, бобы, чечевица и соя (бобовые)
различные овощи и фрукты в сыром, варенном или тушеном виде соленья и маринад, а также редис, редька, шпинат, лук (в сыром виде), чеснок
кисели, компоты, желе, леденцы, сахар, мед и варенье шоколадные кондитерские изделия, мороженое, заварные крема
соусы на томатной или молочной основе, подливы из овощей соусы на основе жирных сортов мяса и рыбы
кислота лимонная, лавровый лист, корица и ванилин соль (возможно ограничение), перец, хрен и горчица, укроп, петрушка
чаи из ягод, фруктов и шиповника крепкий чай, какао, кофе, газированные напитки

Последствия нефротического синдрома

Метаболические изменения при нефротическом синдроме могут привести к развитию следующих осложнений:

  • инфекционный процесс;
  • гиперлипидемия и атеросклероз;
  • гипокальциемия;
  • гиперсвертываемость;
  • гиповолемия.

Инфекционный процесс

Главной опасностью нефротического синдрома является повышенная восприимчивость к развитию инфекционного процесса, который может быть вызван

стрептококком

, пневмококком, гемофильной палочкой, эшерихией коли и другими грамотрицательными микроорганизмами. Данное осложнение связано со снижением защитных сил организма вследствие повышенной потери иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента (

например, протеиназа, гликопротеин

). Наиболее распространенными инфекционными осложнениями при нефротическом синдроме могут стать бактериальный сепсис, пневмония и перитонит.

Увеличению риска развития инфекционного процесса могут способствовать следующие факторы:

  • потеря иммуноглобулина с мочой;
  • распространенные отеки, являющиеся благоприятной средой для развития инфекции;
  • дефицит белка;
  • сниженная противобактерицидная деятельность лейкоцитов;
  • использование в лечении синдрома иммунодепрессивной терапии.

Гиперлипидемия и атеросклероз

Гиперлипидемию можно считать типичной особенностью нефротического синдрома, а не осложнением. Это связано с гипопротеинемией и снижением уровня онкотического давления при нефротическом синдроме, который в итоге приводит к ускоренному печеночному синтезу белка, включая липопротеины.

Кроме того, снижение уровня липазы (

фермент, участвующий в распаде жиров

) приводит к уменьшению диссимиляции (

распаду веществ

) липида и его появлению в моче.

По данным исследований, атеросклероз встречается чаще у больных с нефротическим синдромом, нежели у здоровых людей того же самого возраста. Следует заметить, что увеличению риска развития атеросклероза способствует имеющаяся у пациента гиперхолестеринемия, что также является угрозой развития

инфаркта миокарда

.

Гипокальциемия

Гипокальциемия достаточно распространена при нефротическом синдроме и вызывается, как правило, низким уровнем альбумина в плазме крови. Данное осложнение может привести к снижению плотности кости, а также к их неправильному гистологическому строению. Это может быть спровоцировано мочевыми потерями витамин Д–связывающего белка с последующим развитием дефицита витамина Д и, как следствие, уменьшением всасывания кальция в кишечнике.

Следует заметить, что гипокальциемия также может быть обусловлена приемом высоких доз стероидных препаратов. Однако данный вопрос до настоящего времени остается спорным.

Гиперсвертываемость

Венозный

тромбоз

и

легочная эмболия

являются распространенными осложнениями нефротического синдрома. Гиперсвертываемость в данном случае происходит вследствие мочевой потери белков антикоагулянтов, таких как антитромбин III и профибринолизин, наряду с одновременным увеличением сгущающих факторов, в особенности факторов I, VII, VIII и X.

Высокий риск развития гиперсвертываемости оправдывает использование профилактического лечения антикоагулянтов в течение первых шести месяцев постоянного нефротического синдрома.

Гиповолемия

Гиповолемия развивается вследствие того, что гипоальбуминемия, характерная для нефротического синдрома, ведет к снижению онкотического давления плазмы. Изменение давления приводит к потере плазменной жидкости в интерстициальной ткани и вызывает уменьшение объема циркулирующей крови.

Гиповолемия обычно наблюдается только в тех случаях, когда уровень альбумина сыворотки у пациента составляет меньше чем 1,5 г/дл.

Основными признаками гиповолемии являются:

  • рвота;
  • боль в животе;
  • диарея;
  • холодные руки и ноги;
  • олигурия;
  • тахикардия;
  • гипотония. 

Также нефротический синдром может привести к развитию у больного:

  • гипертонии (в связи с задержкой жидкости в организме и снижением почечной функции);
  • хронических отеков (могут развиться полостные отеки и анасарка);
  • анорексии (вследствие развития асцита у больного может наблюдаться потеря аппетита);
  • железодефицитной анемии (за счет снижения уровня белка трансферрина, транспортирующего железо). 

Профилактика нефротического синдрома включает:

  • диспансеризацию больных;
  • своевременное лечение острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваний почек;
  • лечение сопутствующих заболеваний (например, сахарный диабет, системная красная волчанка).

Специальность: Врач 1-й категории, социальный психолог

Опубликовано: 29.5.2015

Дополнено: 29.5.2015

Просмотров: 104186

Поделиться

Видео: Нефротический синдром — YouTube

Нефротический синдром у детей. Сергеева Т.В. — Продолжительность: 44:50 PediatrRussia 5 756 просмотров.Симтомы, причины и методы лечения — Продолжительность: 4:13 Оксана Боженова (vashezdorove) 22 820Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним бороться?

Видео: Нефротический и нефритический синдром. Часть 1/5 — YouTube

https://www.youtube.com/watch?v=rQQUSRSrKDk

Что такое нефротический синдром?Нефротический синдром, как один из симптомов заболевания почек — Продолжительность: 13:01 Russia Hot News 19 просмотров.Лечение климактерического синдрома — Продолжительность: 4:37 Клиника МЦ Биосс 330 просмотров.

Нефротический синдром — причины, симптомы, диагностика и лечение

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В урологии нефротический синдром осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. При нефротическом синдроме наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. В случае отсутствия 1-2-х проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Причины развития нефротического синдрома

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек).

Первичный нефротический синдром встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме) и др.

Развитие вторичного нефротического синдрома может быть обусловлено многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом) и пр. В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей и т. д.

Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Среди концепций патогенеза нефротического синдрома наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами. Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции.

Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия). Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов).

Развитие отеков при нефротическом синдроме обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки при нефротическом синдроме имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой — красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез и т. д.). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Симптомы нефротического синдрома

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин.

Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белка с мочой вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости при нефротическом синдроме может проявляться периферическими отеками, асцитом, анасаркой (генерализованным отеком подкожной клетчатки), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком нефротического синдрома служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л.

Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты с нефротическим синдромом вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта нефротического синдрома – чистый и смешанный. В первом случае нефротический синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнениями нефротического синдрома могут явиться периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Диагностика нефротического синдрома

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные.

При нефротическом синдроме объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи при нефротическом синдроме определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия.

В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови при нефротическом синдроме выявляет характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки.

Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани при нефротическом синдроме может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Лечение нефротического синдрома

Терапия нефротического синдрома проводится стационарно под наблюдением нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При нефротическом синдроме неясного генеза, а также обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию.

Хорошего терапевтического эффекта лечения гормонорезистентного нефротического синдрома позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами.

В период ремиссии нефротического синдрома показано лечение на специализированных климатических курортах.

Прогноз и профилактика нефротического синдрома

Течение и прогноз нефротического синдрома тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение нефротического синдрома позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии.

При неустраненных причинах нефротический синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

Видео: Нефротический синдром, как один из симптомов заболевания почек — YouTube

Нефротический синдром— один из признаков заболевания почек, при котором нарушается водно-солевойАмблиопия у детей и взрослых симптомы и лечение — Продолжительность: 9:49 Здоровье ТВ 33 303 просмотра.Что такое гипертония белого халата и как ее лечить?

Видео: Нефротический синдром у детей. Сергеева Т.В. — YouTube

Нефротический синдром — Продолжительность: 6:26 Клиника «Московский Доктор» 5 027 просмотров.Лечение, формы, симптомы — Продолжительность: 11:55 Полезные Видео 1 013 просмотров.

Нефротический синдром: причины, симптомы и лечение

Нефротический синдром – расстройство функционирования работы почек, характеризующиеся сильной потерей белка, который выводится из организма вместе с мочой, снижением альбумина в крови и нарушенным обменом белков и жиров. Сопровождается заболевание отёками с локализацией по всему телу и повышенной способностью крови к свёртыванию. Диагностика производится на основе данных об изменениях в анализах крови и мочи. Лечение комплексное и состоит из диеты и медикаментозной терапии.

Заболевание может возникнуть абсолютно в любом возрасте, но чаще всего встречается нефротический синдром у детей возрастом от одного до четырёх лет, большей частью у мальчиков чаще, чем у девочек, а у взрослых до сорока лет. Патогенез болезни состоит в том, что в моче у человека скапливается большое количество белков и липидов, которые просачиваются в клетки кожного покрова, вследствие чего появляется такой симптом, как отеки, свойственный как для острой, так и для хронической формы болезни. Без должного лечения заболевание может привести к осложнениям, опасным для здоровья и жизни человека.

Этиология

Причины возникновения недуга полностью не изучены, но известно, что они могут быть первичными и вторичными. К первичным источникам относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • врождённые патологии строения и функционирования почек;
  • заболевания мочевыделительной системы, и почек в частности. К таким можно отнести пиелонефрит, амилоидоз, нефропатию у беременных и т. п.

Вторичными причинами считаются:

  • вирусные инфекционные заболевания, протекающие в организме, среди которых СПИД и гепатит;
  • сахарный диабет;
  • преэклампсия или осложнённая её форма — эклампсия;
  • заражение крови;
  • туберкулёз;
  • хронический эндокардит;
  • злоупотребление некоторыми лекарственными веществами, влияющими на работу почек или печени;
  • различные аллергические реакции;
  • сердечная недостаточность хронического характера;
  • отравления организма химическими соединениями;
  • аутоиммунные заболевания;
  • волчанка;
  • онкологические новообразования в почках.

В некоторых случаях, но чаще всего у детей, определить причину возникновения болезни довольно затруднительно, но связывают это со слабым иммунитетом ребёнка и высокой подверженностью его широкому спектру болезней. От этиологических факторов напрямую зависит патогенез недуга.

Причины нефротического синдрома

Разновидности

Как упоминалось выше нефротический синдром может классифицироваться на:

  • первичный – вызванный различными почечными заболеваниями. Он, в свою очередь, может быть наследственным или приобретённым. Если с первым видом все понятно, он передаётся по наследству от ближайших родственников, то при втором виде человек рождается здоровым, но в течение жизни заболевает различными недугами почек, что вызывает появления нефротического синдрома;
  • вторичный – при котором болезнь формируется на фоне других воспалительных процессов организма;
  • идиопатический – причины которого установить крайне трудно или вовсе невозможно. Такой тип очень часто встречается у детей.

Существует несколько разновидностей нефротического синдрома, которые классифицируются по тому, насколько они поддаются лечению гормонами:

  • гормоночувствительным – хорошо поддающимся лечению;
  • нечувствительным к гормонам – в таком случае используют другие препараты, направленные на подавление интенсивности патологического процесса.

Классификация по объёму крови, которая циркулирует по сосудам:

  • гиперволемический тип – объем увеличен;
  • гиповолемический – значительное снижение объёма крови.

По степени проявления симптомов:

  • острый нефротический синдром – признаки выражаются единоразово;
  • хронический – патогенез проявляется с периодами ремиссии и обострения. Зачастую появляется у взрослых людей, вследствие неправильного или неполного лечения в детском возрасте.

Симптомы

Отёки при нефротическом синдроме являются главным симптомом недуга. На первой стадии появляются на лице, в частности на веках, далее распространяются на половые органы и поясницу. После этого экссудат скапливается в брюшной полости, свободном пространстве между рёбрами и лёгкими, перикарде, а также нередко по всей подкожной клетчатке. К другим признакам нефротического синдрома относят:

  • общую слабость организма;
  • ощущение сухости в ротовой полости, несмотря на сильную жажду;
  • сильные головные боли и головокружения;
  • тяжесть в пояснице;
  • тошноту и рвоту;
  • диарею;
  • тахикардию;
  • нарушение испускания мочи. Суточный объем понижается до одного литра. Редко, но может присутствовать примесь крови;
  • увеличение объёмов живота;
  • снижение аппетита;
  • появление одышки не только при движении, но и в состоянии покоя;
  • кожа принимает бледный оттенок и становится сухой, отчего шелушится;
  • приступы судорог;
  • ломкость и выпадение волос;
  • расслаивание ногтевых пластин.

Если нефротический синдром перешёл в хроническую форму, симптомы будут менее выражены, тогда как при острой — проявляются сильнее.

Локализация отёков при нефротическом синдроме

Осложнения

Несвоевременное или неадекватное лечение нефротического синдрома у детей и взрослых может привести к следующим последствиям:

  • инфекциям, которые атакуют специально ослабленный, на время лечения главного недуга, иммунитет. Происходит это из-за того, что во время терапии избегают нежелательных защитных реакций иммунитета (назначают специальные препараты);
  • нефротическому кризу — при котором белки в организме понижаются до критического значения, а артериальное давление повышается. В некоторых случаях становится причиной смерти больного;
  • отеку головного мозга – происходит из-за скопления жидкости и повышенного давления во внутричерепной коробке;
  • отеку лёгких;
  • инфаркту, для которого характерно отмирание тканей сердца;
  • образованию сгустков крови в артериях лёгкого;
  • тромбозу сосудов, что становится толчком к нарушению кровообращения;
  • атеросклерозу – при котором во внутренние органы поступает недостаточное количество крови;
  • повышенной способности крови к свёртыванию, вследствие чего собственно и образуются тромбы;
  • анорексии.

В случае когда нефротический синдром будет диагностирован у беременной женщины, для неё и для новорождённого это будет чревато дополнительными осложнениями:

  • гестозом, т. е. осложнённым течением беременности. У пациентки развивается эклампсия с ярко выраженными симптомами, что может стать причиной летального исхода малыша и коматозным состоянием матери;
  • проявлением врождённого нефротического синдрома у младенца;
  • принудительным прерыванием беременности;
  • преждевременными родами.

Осложнения от заболевания могут возникнуть не только при хроническом протекании, но и при остром.

Диагностика

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома состоит из комплекса мероприятий:

  • сбора информации про заболевание — проводится для определения хронического или острого протекания;
  • проведения осмотра больного;
  • лабораторных анализов;
  • аппаратного обследования пациента.

При сборе полного анамнеза недуга учитывается его патогенез, степень интенсивности симптомов и время их возникновения, были ли случаи обнаружения аналогичной болезни у родственников, проходил ли пациент какое-либо лечение, на чём оно было основано и какими методами проводилось.

Диагностику проводит врач-уролог. При осмотре больного он определяет общее состояние пациента, производит осмотр кожного покрова и пальпацию отёков, для которых характерны некоторые особенности:

  • кожа в месте отёка бледного цвета;
  • мягкие по плотности;
  • место локализации зависит от стадии расстройства;
  • наиболее интенсивны в дневное время, а ближе к вечеру спадают.

Анализы крови и мочи пациента проходят лабораторную диагностику, во время чего проводятся общие и биохимические исследования. Для нефротического синдрома характерно выявление в моче белков, а в крови пониженный или повышенный уровень белков, альбумина, холестерина. Определяется также способность почек к фильтрации. Анализ мочи проводится по пробе Нечипоренко и Зимницкого.

Для того чтобы кровь и моча показали достоверные результаты, забор анализов лучше всего проводить утром, натощак, предварительно отказавшись от спиртного и табакокурения. Кровь берут из локтевой вены, а моча собирается сразу после ночного сна.

Аппаратное обследование пациента заключается в:

  • биопсии почек, во время которой берут на пробу небольшую часть тканей органа для исследований;
  • УЗИ почек проводится для определения наличия в этом органе злокачественных новообразований – кист или онкологических опухолей;
  • сцинтиграфия с применением контраста. Определяется способность почек фильтровать введённое вещество;
  • ЭГК – определяет сердечный ритм, для нефротического синдрома характерно его снижение;
  • рентгенография лёгких позволяет обнаружить скопление жидкости в этой области и наличие сгустков крови.

Динамическая сцинтиграфия почек в норме

После получения всех результатов диагностики специалист назначает лечение. Также важно провести полноценную дифференциальную диагностику, для исключения похожих патологий и назначения правильного лечения.

Лечение

Терапия нефротического синдрома, аналогично диагностике, не ограничивается одним средством. Пациенту назначаются:

  • глюкокортикостероидные препараты – они способствуют снижению отёчности, обладают противовоспалительными и противоаллергическими свойствами;
  • цитостатические вещества – предотвращают увеличение числа патологических клеток;
  • иммунодепрессанты – назначают для искусственного понижения иммунитета, что считается нормальным для лечения этого расстройства;
  • мочегонные медикаменты – являются отличным способом снять отеки;
  • введение в кровь специальных растворов определённого объёма и концентрации, которые рассчитываются для каждого человека индивидуально. Среди них альбумин, плазмозаменяющие вещество и собственно плазму, только в свежезамороженном виде;
  • антибиотики, с разной дозировкой для детей и взрослых.

В некоторых случаях может понадобиться госпитализация пациента, это необходимо:

  • для определения основного заболевания, которое вызвало синдром;
  • при нарушении дыхательных функций;
  • для лечения осложнений.

Кроме этого, пациентам назначается диета, но только при определённых показателях дифференциальной диагностики:

  • ярко выраженных отёков;
  • в зависимости от содержания белка в урине;
  • способности почек к фильтрации.

Диета состоит в нормализации обмена веществ и предотвращении отёков. Такой метод лечения состоит в:

  • употреблении не более трёх тысяч килокалорий в день;
  • приём пищи должен производиться небольшими порциями по шесть раз за день;
  • исключении жареных и острых блюд;
  • ограничении соли. Уменьшить её добавление в еду (не более четырёх грамм в сутки);
  • обогащении пищи белком, углеводами и калием;
  • уменьшении приёма жидкости до одного литра.

Диета при нефротическом синдроме

Продукты, которые можно употреблять в любых количествах во время диеты:

  • хлеб из отрубей;
  • нежирные рыбу и мясо, приготовленные на пару или запечённые в духовке;
  • молочные и кисломолочные продукты, но только с низким процентом жирности;
  • каши и макароны;
  • масло;
  • овощи и фрукты, в любом виде, кроме жареного;
  • компотов, фрешей, морсов, травяных и ягодных чаёв;
  • варенье, сахар и мёд.

Во время диеты стоит отказаться от:

  • хлебобулочных изделий, которые были приготовлены с добавлением соли;
  • жирных и жареных блюд;
  • твёрдых сыров и жирных молочных продуктов;
  • маргарина;
  • бобовых культур;
  • кондитерских изделий;
  • разносолов;
  • лука и чеснока;
  • острых соусов и приправ;
  • сладких газированных напитков;
  • крепкого чая и кофе.

Профилактика

Профилактические мероприятия при нефротическом синдроме состоят в:

  • своевременной диагностике врождённого недуга, особенно перед тем, как женщина решила забеременеть;
  • полноценного лечения и профилактики инфекций;
  • лечении на ранней стадии болезней почек;
  • соблюдении здорового образа жизни;
  • рационализации питания. Следует обогащать пищу белками и калием, а также соблюдать представленную выше диету;
  • прохождении профилактических осмотров у врачей несколько раз в год.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Нефротический синдром и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: нефролог, уролог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Заболевания со схожими симптомами:

Нефрит

(совпадающих симптомов: 11 из 20)

Нефритом в медицине именуют целую группу различных воспалительных заболеваний почек. Все они имеют различную этиологию, а также механизм развития, симптоматические и патоморфологические особенности. В данную группу клиницисты относят местные или же распространённые процессы, в ходе которых разрастается, частично или полностью разрушается почечная ткань.

Заболевание, при котором характерно возникновение острого, хронического и рецидивирующего воспаления плевры, называется туберкулёзным плевритом. Это заболевание имеет особенность к проявлению посредством заражения организма вирусами туберкулёза. Часто плеврит возникает в случае, если человек имеет склонность к туберкулёзу лёгких.

… Кардит

(совпадающих симптомов: 9 из 20)

Кардит – воспалительное заболевание разной этиологии, при котором отмечается поражение сердечных оболочек. Страдать при кардите может как миокард, так и другие оболочки органа – перикард, эпикард и эндокард. Системное множественное воспаление сердечных оболочек также подходит под общее название патологии.

Гипонатриемия — наиболее распространенная форма нарушения водно-электролитного баланса, когда происходит критическое cнижение концентрации натрия в сыворотке крови. При отсутствии своевременной помощи не исключается вероятность развития летального исхода.

Отравление мышьяком — развитие патологического процесса, который спровоцирован попаданием в организм токсического вещества. Подобное состояние человека сопровождается ярко выраженной симптоматикой и при отсутствии специфического лечения может привести к развитию серьезных осложнений.

Видео: Необычный нефротический синдром без отеков. AL-Амилоидоз — YouTube

Липоидный нефроз — причины, симптомы, диагностика, лечение и патология — Продолжительность: 4:43Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним бороться?Асцит и нефротический синдром — Продолжительность: 4:39 Олег Ярош 4 821 просмотр.

Видео: Урохолум — Нефротический синдром (нефроз) — YouTube

Узнать причину. Закрыть. Урохолум — Нефротический синдром (нефроз). uroholum.Первые симптомы проблем с почками, которые не стоит игнорировать — Продолжительность: 6:46 Мой Семейный Врач 259 148 просмотров.

Нефротический синдром. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Содержание статьи:

Часто задаваемые вопросы


Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Нефротический синдром

– это одна из разновидностей

патологии почек

, при которой у пациента в области различных участков тела возникают

отеки

. Помимо отечности при данном синдроме с помощью специальных лабораторных исследований можно выявить протеинурию (

выделение с мочой белка

), гиперлипидемию (

повышение уровня жиров в крови

), гипопротеинемию (

снижение содержания в крови белка

) и гипоальбуминемию (

снижение содержания в крови альбумина

). Кроме отеков у пациентов с нефротическим синдромом могут наблюдаться и другие симптомы (

например, тошнота, рвота, боли в области сердца, слабость, одышка и др.

), но они являются лишь второстепенными и абсолютно для него не специфичны.

Нефротический синдром – не отдельное заболевание, а лишь совокупность клинико-лабораторных нарушений. Он возникает при различных заболеваниях (

инфекционных, ревматических болезнях, системных васкулитах, амилоидозе, венозных тромбозах, сахарном диабете, остром гломерулонефрите, болезнях крови и др.

).

Анатомия и физиология почек

Почка – это парный орган, расположенный в брюшной полости и выполняющий разнообразные функции. Основной задачей почек является очищение крови от различных вредных субстанций и продуктов обмена веществ. Почки участвуют в процессах кроветворения, регулируют

артериальное давление

, кислотно-основное состояние крови, поддерживают ее нормальное осмотическое давление. Данные органы локализуются в области поясницы на уровне двух последних грудных и первых поясничных позвонков, по обе стороны от

позвоночника

. От брюшной полости они отделены задним пристеночным листком брюшины. Верхняя часть правой почки прилежит к печени. Та же часть левой почки соседствует с

желудком

. Здесь же на верхних частях обеих почек расположены

надпочечники

(

правый и левый соответственно

). Каждая почка имеет бобовидную форму и покрыта фиброзной (

соединительнотканной

) и жировой капсулами (

оболочками

), которые предохраняют почечную ткань от повреждений. Внутренние бока (

медиальные стороны

) почек являются вогнутыми и находятся рядом с позвоночником, наружные (

латеральные

) – выпуклыми и обращены к стенкам живота и пояснице. На медиальной стороне каждой из почек локализованы их ворота, через которые в почки проникают сосуды и нервы.

Внутри почки состоят из соединительной ткани (

интерстиция

) и системы образования и выведения мочи. Если сделать разрез, то можно увидеть, что вся паренхима почки не однородна. Она включает так называемое мозговое и корковое вещество, отличающиеся друг от друга по цвету, расположению и плотности. Корковое вещество занимает наружную часть у каждой почки, оно по объему и плотности сравнительно меньше, чем мозговое, которое локализуется в центральной части органа. Корковое вещество имеет желтовато-красный цвет, мозговое – голубовато-красный. Мозговое вещество структурно состоит из конусообразных образований (

почечных пирамид

), основания которых направлены в сторону коркового вещества. Вершины этих пирамид направлены в сторону ворот почки.

Система образования и выведения мочи, по сути, начинается в корковом веществе, где расположено огромное количество нефронов – главных функциональных единиц почек. Каждый нефрон состоит из сосудистого клубочка (

гломерулы

), капсулы (

Шумлянского-Боумена

) и канальцев. Сосудистый клубочек представляет собой систему ветвящихся и многократно переплетающихся мелких артериальных сосудов, размещающихся в капсуле. Артериальные капилляры в капсуле окружены мезангием (

разновидность соединительной ткани

). Сама капсула похожа на чашу (

в которую погружен клубочек

) и состоит из двух листков – наружного и внутреннего. Наружный листок образуется за счет соединения между собой плоских клеток, формирующих однослойную мембрану.

Строение внутреннего листка немного сложней. Он состоит из трех оболочек. Первой оболочкой являются клетки стенок капилляров (

эндотелиоциты

) сосудистого клубочка. Второй оболочкой служит базальная мембрана, к которой прикреплены эндотелиоциты. Эта мембрана находится снаружи капилляров (

и снаружи от эндотелиоцитов

). Третьей оболочкой внутреннего листка капсулы Шумлянского-Боумена является слой подоцитов (

специальных эпителиальных клеток

). Они локализуются на базальной мембране с обратной стороны от эндотелиоцитов. Подоциты имеют отростки, которые охватывают капилляры сосудистого клубочка. Все три оболочки внутреннего листка капсулы Шумлянского-Боумена составляют так называемый гломерулярный фильтр (

барьер

). Через него в каждом нефроне почек происходит фильтрация (

процеживание

) крови (

поступающей в почку по почечной артерии

), в результате чего в полости самой капсулы (

которая размещена между ее наружным и внутренним листком

) образуется первичная моча (

клубочковый ультрафильтрат

).

Первичная моча – это плазма крови, освобожденная от форменных элементов и крупномолекулярных соединений (

в основном, белков

). Для того чтобы организм не потерял все ценное (

например, воду, минеральные соли, витамины, аминокислоты и др.

), что находится в первичной моче, она должна пройти через систему канальцев – последнюю составную часть каждого из нефронов. В канальцах происходит реабсорбция (

обратное всасывание

) полезных для организма веществ из первичной мочи обратно в кровь. Фильтрация и реабсорбция являются основными функциями почечных нефронов. Большая часть канальцев находится в мозговом веществе почки. Пройдя через систему канальцев, первичная моча постепенно превращается во вторичную, которая выводится из канальцев (

и, собственно говоря, из самих нефронов

) в почечные чашечки, локализующиеся в области верхушек почечных пирамид. Соединяясь друг с другом, эти чашечки впадают в почечную лоханку, посредством которой вторичная (

конечная

) моча проникает дальше в мочеточник и выводится из почек.

Артериальное кровоснабжение почек осуществляется за счет почечных артерий, ответвляющихся от брюшной

аорты

. Венозная кровь из почек оттекает по почечным венам. Эти вены затем впадают в нижнюю полую вену. Лимфатические сосуды доставляют всю лимфу в поясничные лимфатические узлы. Иннервация почек обеспечивается посредством ветвей почечного сплетения и нервов, следующих из верхнепоясничных и нижнегрудных узлов.

Причины и патогенез нефротического синдрома

Нефротический синдром – это совокупность клинических и лабораторных нарушений, свидетельствующих о расстройстве функции почек. Для него характерны гипопротеинемия (

снижение содержания в крови белка

), гипоальбуминемия (

снижение содержания в крови альбумина

), протеинурия (

выделение с мочой белка

), отеки и иногда гиперлипидемия (

повышение уровня жиров в крови

).

Нефротический синдром не является самостоятельным заболеванием. Он может возникать при различных заболеваниях и патологических состояниях. Причем не обязательно чтобы они (

эти заболевания и состояния

) изначально появлялись в почках. Например, нефротический синдром часто возникает при болезнях крови, сахарном диабете, ревматических заболеваниях, системных васкулитах (

патологиях, связанных с воспалением сосудов

) и др. В некоторых случаях он, конечно же, может развиваться на фоне первичных заболеваний почек – острого гломерулонефрита, некоторых генетических заболеваниях почек (

врожденного нефротического синдрома

). В любом случае, основным механизмом появления нефротического синдрома служит повреждение гломерулярного фильтра в почечных нефронах, на фоне которого нарушается процесс фильтрации плазмы крови в почках.

Наиболее распространенными причинами нефротического синдрома являются:

  • врожденный нефротический синдром;
  • острый гломерулонефрит;
  • тубулоинтерстициальный нефрит;
  • амилоидоз;
  • сахарный диабет;
  • инфекционные заболевания;
  • ревматические заболевания;
  • болезни крови;
  • системные васкулиты;
  • венозный тромбоз;
  • аллергические заболевания;
  • отравление токсическими веществами.

Врожденный нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром (ВНС) – это нефротический синдром, появляющийся у детей в первые 3 месяца жизни. Помимо врожденного существует еще и инфантильный (младенческий) нефротический синдром, который впервые возникает у детей 4 – 12-ти месячного возраста. Причинами врожденного и инфантильного нефротического синдрома, как правило, служат различные генетические нарушения, реже инфекции и метаболические нарушения. Наиболее частыми генетическими нарушениями, которые провоцируют появление врожденного нефротического синдрома, являются мутации в генах фиброцистина (поликистоз почек), коллагена IV типа (синдром Альпорта), нефрина (ген NPHS1), подоцина (ген NPHS1), гена WT1 (синдром Дениса-Драша), гена PLCE1 (нарушение секреции нефрина и подоцина), гена LamB2 (синдром Пирсона).

Все эти гены отвечают за правильное развитие в ходе эмбриогенеза плода почечной ткани, а также за ее функционирование после рождения ребенка. Например, мутация в гене NPHS1 (

нефротический синдром финского типа

) приводит к нарушению образования в клетках почек белка нефрина, который служит важным компонентом щелевых пространств, расположенных между ножками подоцитов (

клетки клубочков, покрывающие артериальные капилляры, входящие в капсулу Боумена

). Это сопровождается деструктуризацией капсулы и нарушением фильтрации плазмы крови, вследствие чего развивается нефротический синдром.

Врожденный нефротический синдром может развиться на фоне разнообразных инфекционных заболеваний. Такое нередко наблюдается при внутриутробных инфекциях (

сифилисе, цитомегаловирусной инфекции, герпесе, краснухе, гепатите В, токсоплазмозе и др.

), повреждающих различные органы плода (

в том числе и почки

) во время

беременности

. Причиной врожденного нефротического синдрома также могут быть различные метаболические расстройства (

нарушения обмена веществ

), например, болезнь Фабри (

мутация в гене а-галактозидазы, приводящая к отложению жиров в области почечных клубочков

), врожденные формы гипотиреоидизма (

снижение функции щитовидной железы

), гипоадренокортицизма (

нарушение работы надпочечников

) и др.

Острый гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит – это заболевание почек, при котором в них возникает воспаление большого количества клубочков (

гломерул

). Причиной его развития служит нарушение работы иммунной системы, в результате которого она атакует собственную почечную ткань. Острый гломерулонефрит чаще всего появляется после стрептококкового

фарингита

(

воспаление слизистой оболочки глотки

). В процессе борьбы организма с данной инфекцией происходит частичное уничтожение болезнетворных

стрептококков

. Оставшиеся частички

бактерий

оседают в почечных клубочках. Спустя несколько недель иммунная система может обнаружить осевшие частицы стрептококков и инициировать иммунный ответ, из-за которого возникнет воспаление гломерул.

Воспалительные изменения в клубочках часто приводят к повреждению их морфологической структуры и увеличению их проницаемости для различных компонентов плазмы, в норме не проникающих в первичную мочу (

например, крупномолекулярных белков, клеток крови

). Поэтому повреждение почек при остром гломерулонефрите нередко сопровождается признаками характерными для нефротического синдрома (

протеинурией, гипоальбуминемией и отеками

). Кроме стрептококковой инфекции причиной острого гломерулонефрита также могут быть инфекционный

эндокардит

, краснуха,

пневмония

,

корь

,

малярия

, шистосомоз, некоторые лекарственные препараты и др.

Тубулоинтерстициальный нефрит

Тубулоинтерстициальный нефрит представляет собой патологию, развивающуюся вследствие воспаления интерстициальной (

промежуточной

) ткани почек, а также почечных канальцев. При данном заболевании функция почечных клубочков практически не нарушается (

вплоть до самых поздних клинических стадий болезни

), поэтому нефротический синдром не настолько характер для него. Однако существуют случаи, когда при тубулоинтерстициальном нефрите он все-таки наблюдался. Основными причинами появления этой почечной патологии являются

пиелонефрит

,

лептоспироз

, острый тубулярный некроз (

мгновенное отмирание эпителия почечных канальцев

), вызванный лекарствами,

токсинами

(

свинец, кадмий

), ишемией (

нарушением кровоснабжения почек

), радиация, обструктивная нефропатия (

патология, при которой нарушается нормальный отток мочи по мочевыводящим путям

),

туберкулез

и др.

Возникновение нефротического синдрома при тубулоинтерстициальном нефрите связано с распространением воспалительного процесса с почечных канальцев и интерстиция (

промежуточной ткани почек

) на гломерулы. Развитие воспаления в гломерулах затем сопровождается нарушением их фильтрационной функции и проникновением избыточного количества белка из плазмы крови в первичную мочу. Кроме того воспалению в клубочках при тубулоинтерстициальном нефрите могут также способствовать те же этиологические факторы, которые спровоцировали появление основного заболевания. Например, если тубулоинтерстициальный нефрит был вызван отравлением пациента солями тяжелых металлов (

свинцом, кадмием

), то они же могут еще и послужить повреждающими агентами в отношении анатомических структур почечных клубочков.

Амилоидоз

Амилоидоз – это заболевание, вызванное нарушением белкового обмена. Для него характерно образование в организме патологического белка – амилоида, который со временем оседает в различных тканях и органах (

печени, сердце, почках, желудочно-кишечном тракте и др.

), нарушая их основные функции. На сегодняшний день известно множество типов амилоидоза, которые отличаются друг от друга в зависимости от происхождения белка амилоида. Существуют так называемые генетически обусловленные типы амилоидоза (

например, ATTR-амилоидоз, амилоидоз финского типа, AF-амилоидоз

), при которых появление амилоида четко ассоциировано с генетическими мутациями в определенных белках организма. Помимо них известны вторичные формы амилоидоза, ассоциированные с различными заболеваниями, например,

миеломной болезнью

(

AL-амилоидоз

),

болезнью Альцгеймера

(

AB-амилоидоз

), хроническими заболеваниями (

AА-амилоидоз

), опухолями (

AE-амилоидоз

) и др.

При всех вышеперечисленных типах амилоидоза образуется аномальный белок амилоид, откладывающийся в почечной ткани и постепенно вызывающий

почечную недостаточность

. На начальных стадиях отложение амилоида происходит в зоне базальных мембран почечных клубочков и их мезангия (

ткань, расположенная между капиллярами в капсулах нефрона

). Постоянное оседание новых масс амилоида в клубочках приводит к нарушению их структуры (

что сопровождается нефротическим синдромом

) и прогрессирующему замещению нормальных элементов (

капилляров, мезангия, подоцитов и др.

), образующих капсулы нефронов. Накопление амилоида может также наблюдаться в области почечного интерстиция (

промежуточная ткань почек

), перитубулярной (

около канальцев

) и околососудистой ткани. Таким образом, в процессе откладывания амилоида наблюдается механическое замещение нормальной ткани почек на аномальную – амилоидную, в результате чего развивается нефротический синдром.

Сахарный диабет

Сахарный диабет является эндокринным заболеванием, которое связано с абсолютной или относительной недостаточностью гормона

инсулина

, вырабатываемого в поджелудочной железе и регулирующего обмен веществ в организме. Инсулин преимущественно регулирует содержание в крови глюкозы (

сахара

) и понижает ее уровень, если он зашкаливает. При сахарном диабете вырабатывается либо недостаточное количество этого гормона, либо действие инсулина просто неэффективно на ткани мишени (

то есть те ткани, на которые он должен оказывать свое прямое действие

). Поэтому сахарный диабет сопровождается увеличением в крови глюкозы.

Сахарный диабет может послужить причиной развития нефротического синдрома. Дело в том, что при данной эндокринной болезни из-за гипергликемии (

увеличенного содержания в крови глюкозы

) происходит гликозилирование (

неферментативное присоединение глюкозы к другим химическим соединениям

) различных белков, входящих в состав различных структур почечных нефронов (

стенок капилляров, мезангия, базальной мембраны и др.

). Это приводит к повышению проницаемости гломерулярного фильтра для белков, что сопровождается выходом значительного его количества в первичную мочу и, как следствие, развитием нефротического синдрома.

Формированию нефротического синдрома при сахарном диабете также способствует повышенное артериальное давление, из-за которого нарушается внутриклубочковый кровоток (

артериальное давление внутри клубочков серьезно возрастает, что создает дополнительную нагрузку на стенки внутриклубочковых капилляров

). Поскольку при сахарном диабете гипергликемия является постоянным явлением, то гликозилирование белков почечных гломерул постепенно прогрессирует, что создает предпосылки к развитию почечного склероза (

замещение почечной ткани соединительной

) и появлению почечной недостаточности. Все патологические изменения, наблюдаемые при сахарном диабете в почках, называются диабетической нефропатией. Она служит одним из осложнений сахарного диабета и не всегда может возникать у пациента, страдающего этим эндокринным недугом.

Инфекционные заболевания

При некоторых инфекционных заболеваниях может произойти занос возбудителя инфекции в почки. Такое нередко случается при различных бактериальных (

туберкулезе, септическом эндокардите, пневмонии, сифилисе, абсцессах, бронхоэктатической болезни, остеомиелите и др.

), вирусных (

гепатите В, гепатите С, цитомегаловирусной инфекции, ВИЧ-инфекции и др.

) и грибковых (

актиномикозе

) патологиях. Проникновение болезнетворных микроорганизмов (

вирусов, бактерий, грибков

) в почечную ткань обычно происходит через кровь (

гематогенным путем

). Попав в почки, они повреждают их разнообразные тканевые структуры.

Чаще всего в таких случаях страдают клетки клубочковых капилляров (

эндотелиоциты

), мезангия и подоциты (

клетки клубочков, покрывающие артериальные капилляры

). Так как эти клетки входят в состав гломерулярного фильтра, то постепенное их отмирание сопровождается нарушением его проницаемости и усилением выброса белков из плазмы крови в первичную мочу. Именно этот механизм лежит в основе появления нефротического синдрома при инфекционных заболеваниях. Также некоторую роль в его появлении при инфекциях может сыграть воспалительный процесс, развивающийся сразу на месте повреждения эндотелиоцитов, мезангия и подоцитов. При таком воспалении нередко повреждается базальная мембрана гломерулярного фильтра, что лишь дополнительно усиливает те нарушения, которые возникли до этого.

Ревматические заболевания

Нефротический синдром может развиваться при многих ревматических (

системных

) заболеваниях (

например, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, ревматизме и др.

). При системной красной волчанке почки часто поражаются вследствие отложения иммунных комплексов (

соединение между антителом и антигеном – чужеродной для организма молекулой

) в области почечных клубочков. Накопление таких комплексов приводит к развитию иммуновоспалительного ответа со стороны организма, повреждению анатомических структур гломерул и развитию нефротического синдрома.

Появление данного синдрома при ревматоидном артрите, в большинстве случаев, связано либо с вторичным амилоидозом почек, при котором происходит засорение почечных клубочков аномальным белком — амилоидом, либо с повреждением тканей клубочков противоревматическими препаратами. При системной склеродермии нефротический синдром развивается в результате нарушения взаимодействия клеток иммунной системы с клетками других тканей (

сосудистой, соединительной, почечной и др.

), что приводит к возникновению воспалительных процессов в клубочках и их склерозированию (

замещению их соединительной нефункциональной тканью

).

По сути, ревматические заболевания способствуют развитию в клубочках воспалительных реакций, которые сопровождаются нарушением проницаемости гломерулярного фильтра и развитием нефротического синдрома. Фактически в таких случаях развивается гломерулонефрит (

заболевание, при котором наблюдается диффузное воспаление почечных клубочков

), причем этот гломерулонефрит имеет продолжительное течение и не является острым, а хроническим. Хронический гломерулонефрит иногда длительное время может протекать без каких-либо симптомов. Основная опасность данной болезни в том, что она со временем может привести к хронической почечной недостаточности. Поэтому всем пациентам с ревматическими болезнями стоит периодически следить за функциональным состоянием своих почек.

Болезни крови

Нефротический синдром может иметь место при определенных заболеваниях крови, например,

лимфогранулематозе

, миеломной болезни, смешанной криоглобулинемии,

талассемии

,

серповидноклеточной анемии

и др. При лимфогранулематозе (

опухоль, развивающаяся из клеток лимфоидной системы

) почки редко поражаются, однако если это происходит, то, скорее всего, данное заболевание крови уже давно беспокоит пациента. Обычно поражение почечной ткани наблюдается в 3 или в 4 стадии (

конечная стадия

) лимфогранулематоза, при которых в патологический процесс вовлекается не только лимфатическая система, но и многие другие органы (

помимо почек

), что связано с распространением опухолевых клеток по всему организму. Попадая в почечную ткань, такие клетки активно размножаются и замещают нормальную ткань злокачественной, вследствие чего нарушается внутренняя структура почек и развивается нефротический синдром.

При миеломной болезни (

злокачественная опухоль из плазмоцитов – специальных клеток крови

) развивается так называемая миеломная нефропатия, для которой характерно поражение внутрипочечных структур за счет проникновения в них аномальных миеломных белков (

парапротеинов

), секретируемых клетками плазмоцитомы (

миеломной опухоли

). Повреждение почек при миеломной болезни часто сопровождается нефротическим синдромом, нефросклерозом (

замещение почечной ткани соединительной

) и почечной недостаточностью. При смешанной криоглобулинемии на стенках сосудов почечных клубочков оседают специфические белковые молекулы – криоглобулины, которые инициируют локальный запуск воспалительных реакций (

посредством системы комплемента

), что сопровождается повреждением клубочкового фильтра и развитием у пациента нефротического синдрома. Появление криоглобулинов вызвано расстройством функционирования клеток иммунной системы, которое возникает при некоторых вирусных инфекциях (

гепатите В, гепатите С, цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др.

).

Развитие нефротического синдрома при талассемии (

генетическое заболевание, связанное с нарушением образования гемоглобина

) обусловлено поражением гломерул, на фоне периодического накопления в них

железа

, образующегося при распаде патологических

эритроцитов

. При серповидноклеточной анемии (

болезнь, при которой наблюдается нарушение формирования нормального гемоглобина

) в почках часто возникают тромбозы (

закупорки сосудов

), из-за сниженной устойчивости эритроцитов к разрушению. На фоне тромбозов в клубочках часто нарушается кровоток, что нередко приводит к гиперфильтрации (

увеличенной фильтрации

) плазмы через гломерулярный фильтр и появлению нефротического синдрома.

Системные васкулиты

Системные васкулиты – это группа заболеваний, при которых наблюдается воспаление стенок сосудов, расположенных в различных тканях и органах. Сосуды почек наиболее часто повреждаются при нескольких системных васкулитах (

узелковом полиартериите, пурпуре Шенлейна Геноха и гранулематозе Вегенера

). Механизм происхождения всех трех патологий связан с нарушением работы иммунной системы. Так, например, пурпура Шенлейна Геноха возникает вследствие оседания иммунных комплексов на стенках сосудов, в результате чего активируется система комплемента, которая запускает местную воспалительную реакцию и способствует их (

стенок сосудов

) повреждению. Происхождение самих иммунных комплексов до сих пор точно не установлено, предполагается, что они могут быть молекулами, остающимися в организме пациента после некоторых перенесенных заболеваний (

аллергии, стрептококковой инфекции, микоплазменной инфекции и др.

).

Механизм развития воспаления стенок сосудов почек при узелковом полиартериите в общих чертах схож с тем, который наблюдается при пурпуре Шенлейна Геноха, однако возникновение иммунных комплексов при данной патологии может быть еще связано с некоторыми другими вирусами (

например, вирусом гепатита В, вирусом гепатита С, ВИЧ-инфекцией, цитомегаловирусом

) или определенными лекарственными веществами (

препаратами висмута, антибиотиками, сульфаниламидами и др.

). Патогенетический механизм происхождения гранулематоза Вегенера еще более сложен. Он включает не только преципитацию (

осаждение

) на стенках сосудов гломерул иммунных комплексов, но и разнообразные расстройства взаимодействия между клетками иммунной системы. Важную роль в повреждении стенок сосудов при этом заболевании играют

нейтрофилы

(

клетки крови

), которые скапливаются в области почечных клубочков и продуцируют различные

ферменты

, оказывающие на них повреждающее действие. Повреждение сосудов при всех трех типах системных васкулитов приводит к нарушению проницаемости гломерулярного фильтра и развитию нефротического синдрома.

Венозный тромбоз

Нефротический синдром может выявляться у больных, имеющих тромбоз крупных венозных сосудов (

нижней полой вены, почечных вен

). Такие тромбозы частое явление при заболеваниях и состояниях, связанных с нарушением свертываемости крови (

прием пероральных контрацептивов, беременность, врожденные болезни свертывающей системы крови и др.

). Кроме того тромбозы периодически наблюдаются при

сердечной недостаточности

, системных васкулитах, опухолевых заболеваниях (

когда венозные сосуды сдавливаются снаружи злокачественными образованиями

).

При тромбозах в венозных сосудах нарушается кровоток, что способствует застою крови и ретроградному (

обратному

) увеличению давления в почечных артериях. Увеличение давления в артериальной системе клубочков приводит к расширению стенок сосудов и усилению фильтрации плазмы. Поэтому тромбозы крупных венозных сосудов, таких как нижняя полая, почечная и другие вены довольно часто ассоциируются с нефротическим синдромом. К другим распространенным причинам появления тромбозов в данных венах можно отнести злокачественные новообразования почек, метастазы, тяжелое

обезвоживание

(

у детей

),

аневризму аорты

, тяжелые

травмы

,

сепсис

,

перитонит

(

воспаление брюшины

), антифосфолипидный синдром и др.

Аллергические заболевания

При некоторых аллергических патологиях (

например, поллинозах, аллергии на пищевые продукты, косметические средства, аллергических реакциях, возникающих после укусов насекомых и др.

) иногда может развиваться нефротический синдром. Механизм его появления, в целом, похож на тот, который имеет место при ревматоидных заболеваниях (

например, системной красной волчанке

) и вызван накоплением иммунных комплексов на стенках сосудов почечных клубочков, вследствие чего разворачивается их иммуновоспалительное повреждение, ведущее к нарушению нормальной проницаемости гломерулярного фильтра и гиперфильтрации (

увеличенной фильтрации

) жидкой части крови через него. В отличие от системной красной волчанки, повреждение почечных клубочков при аллергических заболеваниях чаще всего носит временный характер. Нефротический синдром сразу же (

или спустя короткий промежуток времени

) пропадает после устранения

аллергена

(

этиологического фактора, который вызвал аллергию

).

Отравление токсическими веществами

Отравление токсическими веществами довольно часто приводит к поражению почек и развитию нефротического синдрома. Такое нередко наблюдается при попадании в организм пациента различных пестицидов, токсических ядов (

этиленгликоль, щавелевая кислота, мышьяк, уксусная кислота, хром, свинец, радиоактивные элементы, медный купорос, арсин и др.

). В редких случаях употребление некоторых лекарственных средств (

например, противоэпилептических препаратов, препаратов висмута, золота, ртути, антибиотиков, антикоагулянтов, сульфаниламидов, витаминов, D-пеницилламина

) тоже может вызвать нефротический синдром.

Механизм развития самого нефротического синдрома при отравлениях токсическими веществами всегда зависит от их типа. Например, отравление веществами, содержащими ртуть, сопровождается нарушением клеточного дыхания клеток клубочков почек, что неминуемо приводит к их гибели. При отравлении уксусной кислотой, медным купоросом, арсином, которые, по своей природе, являются гемолитическими ядами (

то есть веществами, разрушающими эритроциты крови

), происходит чрезмерное отложение свободного гемоглобина (

высвобождающегося при разрушении эритроцитов

) в области гломерулярных фильтров, что ведет к нефротическому синдрому.

Повреждение почечной ткани токсическим веществами называется токсической нефропатией. Она может быть острой или хронической. Острая токсическая нефропатия обычно ведет к развитию острого гломерулонефрита (

воспаления клубочков почек

) и затем к острой почечной недостаточности. Хроническая нефропатия сопровождается появлением хронического гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности. Нефротический синдром при токсической нефропатии вызван именно острым или хроническим гломерулонефритом.

Классификация нефротического синдрома

Нефротический синдром бывает двух типов – первичный и вторичный. Разделение на эти типы обусловлено первопричиной его развития. Причиной первичного нефротического синдрома являются заболевания почек. При вторичном типе нефротический синдром появляется вследствие наличия у пациента патологий, первично затрагивающих не почки, а другие органы. Также существует классификация нефротического синдрома в зависимости от степени его ответа на лечение с помощью гормональных препаратов (преднизолона). В данной классификации нефротический синдром делится на стероидрезистентный и стероидочувствительный виды.

Первичный нефротический синдром

Первичный нефротический синдром развивается при остром или хроническом гломерулонефрите (

воспалении клубочков почек

) и некоторых генетический болезнях почек (

врожденный нефротический синдром

). Также к первичному нефротическому синдрому относят идиопатический нефротический синдром. При идиопатическом нефротическом синдроме причина повреждения почек неизвестна.

Вторичный нефротический синдром

Вторичный нефротический синдром возникает при разнообразных заболеваниях других органов и тканей, например, аллергии, системных васкулитах, отравлении токсическими веществами, венозных тромбозах, болезнях крови, сахарном диабете, амилоидозе, инфекционных и ревматических заболеваниях, тубулоинтерстициальном нефрите. Поражение почечной ткани при данных патологиях не всегда сопровождается нефротическим синдромом, а, в части случаев, почки вообще не поражаются, поэтому и считается, что развитие данного синдрома при этих патологиях является вторичным.

Стероидрезистентный нефротический синдром

Стероидрезистентным нефротическим синдромом считается нефротический синдром, который не пропадает у человека (

не входит в ремиссию

) после восьминедельного курса стероидной терапии преднизолоном.

Стероидочувствительный нефротический синдром

Стероидочувствительный нефротический синдром (

СЧНС

) наблюдается у тех пациентов, у которых имеется положительный ответ на лечение преднизолоном. Обычно ремиссия (

исчезновение симптомов и признаков заболевания

) данного синдрома происходит после 2 – 4 недель лечения стероидами. В некоторых случаях срок может удлиняться до 4 – 8 недель. Рецидивы (

повторное появление симптомов и признаков заболевания

) нефротического синдрома могут возникать после входа его в ремиссию на фоне лечения, а могут и не появляться вовсе.

Стероидочувствительный нефротический синдром разделяется на несколько видов (

нерецидивирующий, нечасто рецидивирующий, часто рецидивирующий, стероидзависимый

). При нерецидивирующем СЧНС рецидивов заболевания не происходит, ремиссия патологии очень продолжительная. При нечасто рецидивирующем СЧНС рецидивы возникают реже двух раз в 6 месяцев, а при часто рецидивирующем СЧНС – не менее двух раз в полгода. При стероидзависимом СЧНС появление рецидивов, как правило, связано с прекращением курса гормональной терапии преднизолоном, иногда такие рецидивы могут быть обусловлены снижением дозы препарата (

преднизолона

), принимаемого в процессе лечения.

Симптомы нефротического синдрома

Единственным специфичным симптомом нефротического синдрома являются отеки. Другие симптомы (

например, тошнота, рвота, боли в области сердца, слабость, снижение работоспособности, одышка, нарушение роста и развития и др.

), которые могут возникнуть у пациента при данной патологии, относят к неспецифичным ее проявлениям. Эти симптомы являются добавочными. Они могут возникать или не возникать при нем. Отечность же всегда служит одним из обязательных клинических критериев нефротического синдрома.

Трудность постановки диагноза нефротического синдрома состоит в том, что данный синдром больше лабораторный, чем клинический, так как большинство его признаков определяются с помощью лабораторных исследований и не распознаются при обыкновенном осмотре пациента. Поэтому для установления факта наличия у пациента нефротического синдрома не достаточно просто обнаружить у него отеки на теле. В таких случаях ему обязательно необходимо назначить необходимые лабораторные исследования.

Основные симптомы, которые наблюдаются у пациентов с нефротическим синдромом

Симптом Механизм появления этого симптома Как проявляется данный симптом?
Отеки При нефротическом синдроме организм пациента теряет огромные количества белка через почки. Этот белок в мочу поступает из плазмы крови. Такие постоянные потери сопровождаются снижением количества протеинов в крови. Одной из функций белков плазмы является поддержание онкотического давления крови. Это давление определяет, в какую сторону будет двигаться внутрисосудистая жидкость. Чем меньше белков в плазме, тем ниже ее онкотическое давление. Если в сосудах низкое онкотическое давление, то жидкость долго в них не задерживается и выходит из них, поступая затем в межклеточные пространства (так как в них это давление выше) различных тканей, богатых подкожно-жировой клетчаткой, вследствие чего образуются отеки. Выраженность отеков обычно коррелирует (связана) со степенью протеинурии (то есть интенсивностью потери пациентом белка с мочой). Отеки, как правило, сначала появляются в области лица, век, поясницы, половых органов. Далее отечность распространяется на руки и ноги, реже на туловище. Скорость возникновения и распределения отеков может быть различной. Они могут развиться мгновенно, буквально за одну ночь, а могут появляться постепенно, в течение нескольких дней, недель и даже месяцев. При ощупывании отечная кожа является мягкой (рыхлой). Если надавить на нее, то сразу же после этого на месте вдавления формируется ямка. Отечные участки при нефротическом синдроме легко перемещаются. Из-за отека наружных половых органов затрудняется мочеиспускание.
Сердцебиение У большинства больных с нефротическим синдромом жидкость накапливается не только снаружи (под кожей), обуславливая периферические отеки, но и в различных полостях организма. Если накопление жидкости происходит в полости перикарда (сердечной сумки), то у пациента возникают сердцебиение и боли в области сердца. Скопление жидкости в грудной полости (гидроторакс) вызывает одышку. Жидкость, проникающая в брюшную полость, способствует развитию асцита и появлению тошноты, рвоты, поноса и вздутия живота. Симптомы со стороны сердца (болезненность, сердцебиение), встречаются немного реже, чем со стороны органов желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, понос) и легких (одышка). Интенсивность данных симптомов всегда индивидуальна и в большей степени обусловлена степенью протеинурии. Последовательность появления всех этих симптомов может быть различной. Желудочно-кишечные симптомы обычно появляются после еды. Одышка, боли в области сердца и сердцебиение присутствуют у пациентов как в покое, так и при совершении физических нагрузок.
Боли в области сердца
Одышка
Тошнота
Рвота
Понос
Слезотечение Появление слезотечения обусловлено отеком конъюнктивы (слизистой оболочки) глаз. Слезотечение является непостоянным симптомом нефротического синдрома.
Нарушение роста и развития Нарушение роста и развития возникает в результате различных расстройств обмена веществ, которые можно выявить при нефротическом синдроме. Так, например, при этой патологии в организме снижается количество микроэлементов (железа, цинка, кобальта) и макроэлементов (кальция), играющих большое значение в развитии и росте различных тканей (костей, нервной системы, кожи, хрящей и др.). Нарушение роста и развития достаточно четко наблюдается у детей, длительно страдающих нефротическим синдромом. Такие дети часто отстают в развитии от своих сверстников как в общем физическом, так и в интеллектуальном плане.
Тетания При нефротическом синдроме вследствие нарушения обмена кальция (его становится очень мало в крови) могут наблюдаться судорожные приступы (тетания). Гипокальциемия (снижение в крови кальция) возникает в результате расстройства обмена метаболитов (продуктов обмена) витамина Д в организме, который участвует в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Тетания возникает не у всех пациентов. Чаще она наблюдается у детей и сочетается с признаками остеомаляции и остеопороза (замедление роста и развития костей, их чрезмерной хрупкостью, деформацией скелета, развитием переломов, появление болей в костях и мышцах и др.).
Побледнение кожи Побледнение кожи, головная боль, снижение трудоспособности и слабость появляются при нефротическом синдроме из-за наличия анемии (снижение в крови количества гемоглобина и эритроцитов). Данные симптомы довольно распространенны у больных с нефротическим синдромом. Они появляются периодически или присутствуют у них постоянно. Их интенсивность всегда индивидуальна.
Головная боль
Снижение трудоспособности
Слабость
Увеличение массы тела Увеличение массы тела вызвано накоплением дополнительной жидкости в подкожно-жировой клетчатке и различных полостях организма (грудной, брюшной и др.). Увеличение массы тела происходит по мере накопления свободной жидкости в тканях. Скорость ее увеличения невозможно спрогнозировать, так как она зависит от многих факторов (питания пациента, наличия дополнительных заболеваний, тяжести нефротического синдрома и др.).
Дистрофические изменения кожи и ее придатков Дистрофические изменения кожи и ее придатков (ногтей, волос) при нефротическом синдроме вызваны нарушениями обмена микроэлементов (цинка, железа, кобальта, меди) и снижением их концентрации в крови. Кожа при нефротическом синдроме сухая, шершавая, нередко шелушится. На ней можно разглядеть трещины. Волосы и ногти становятся ломкими и тусклыми.

Признаки нефротического синдрома

Для нефротического синдрома характерно появление у пациента определенных признаков. Практически все эти признаки относятся к лабораторным показателям, поэтому их определяют путем проведения специальных исследований. Основные изменения, наблюдающиеся при нефротическом синдроме, можно выявить с помощью

общего анализа крови

,

биохимического анализа крови

, исследования системы гемостаза и

общего анализа мочи

. Главным признаком нефротического синдрома в общем анализе мочи является массивная протеинурия (

выделение белка с мочой

), при которой общее содержание протеинов в моче должно превышать 3,0 – 3,5 грамма в сутки. Такие потери белка являются одним из основных критериев нефротического синдрома для взрослых (

помимо отеков, гипопротеинемии и гипоальбуминемии

).

У детей же степень протеинурии высчитывается исходя из их массы тела. При нефротическом синдроме объем белка, теряемый их почками, должен быть более 50 мг на килограмм массы тела в сутки. Помимо протеинурии в общем анализе мочи при нефротическом синдроме довольно часто могут наблюдаться лейкоцитурия (

появление лейкоцитов в моче

) и гематурия (

появление эритроцитов в моче

). Намного реже встречается гипераминоацидурия (

выделение с мочой повышенного количества аминокислот

), глюкозурия (

повышенное содержание в моче глюкозы

), гиперфосфатурия (

выделение с мочой повышенного количества фосфатов

).

Главными признаками нефротического синдрома в биохимическом анализе крови служат гипопротеинемия (

снижение общего белка в крови

), гипоальбуминемия (

снижение альбуминов в крови

), гиперлипидемия (

увеличение количества жиров в крови

), а второстепенными – увеличение

мочевины

, снижение количества железа, цинка, кобальта, кальция в крови. Возникновение гипопротеинемии при нефротическом синдроме обусловлено не только повреждением гломерулярного фильтра и прямой потерей белка плазмы крови с мочой, что наблюдается при всех заболеваниях, вызывающих данный синдром. Часть белка плазмы при нефротическом синдроме изымается из сосудистого русла и подвергается интенсивному катаболизму (

процессу распада

) в различных тканях. Кроме того при этом синдроме много протеинов, в результате развития периферических отеков, стремится выйти из сосудов в интерстициальную (

межклеточную

) ткань.

Общее содержание белка в сыворотке крови при нефротическом синдроме снижается до 25 – 40 г/л. Такие изменения свидетельствуют о достаточно выраженной степени гипопротеинемии. Механизмы развития гипоальбуминемии при нефротическом синдроме похожи на те, которые обуславливают возникновение гипопротеинемии. Концентрация альбумина в плазме крови при данной патологии может падать до 8 – 35 г/л. Поскольку альбумины выполняют много важных функций в кровеносной системе (

например, они транспортируют гормоны, лекарственные препараты, минеральные вещества, связывают различные токсические метаболиты и переносят их в печень и др.

), то падение их концентрации приводит к нарушению метаболизма (

обмена веществ

) во всем организме. Альбумины также способствуют поддержанию онкотического давления крови. Поэтому их снижение сопровождается еще большим усилением периферических отеков.

Гиперлипидемия не служит базовым (

не обязательным

) критерием для постановки диагноза нефротического синдрома, однако она является одним из главных (

очень частых, но не всегда возникающих

) его признаков. Гиперлипидемия – это общий термин, говорящий об увеличении количества жиров в крови пациента, но, по своей сути, он включает аномальное изменение нескольких показателей (

часть из которых включает не только жиры

). В частности, при нефротическом синдроме наблюдается увеличение содержания в крови общего

холестерина

, неэстерифицированных

жирных кислот

, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности (

ЛПНП

), апопротеина В.

Происхождение гиперлипидемии при данном синдроме объясняется несколькими теориями. Основной из них является та, в основе которой лежит механизм гипоальбуминемии. Дело в том, что гипоальбуминемия стимулирует синтез в печени повышенного количества белков плазмы крови и специальных переносчиков (

липопротеинов

), которые транспортируют жиры в крови. Так как у пациента имеется нефротический синдром, то большая часть произведенного белка в печени теряется через почки (

в то время как повышенное количество липопротеинов в крови сохраняется и постепенно увеличивается, что косвенно способствует накоплению жиров

).

Другая теория, говорит о том, что гиперлипидемия при нефротическом синдроме отчасти объясняется нарушением процессов распада (

катаболизма

) жиров, из-за расстройства работы определенных ферментов (

например, липопротеинлипазы

), отвечающих за данный процесс. Наличие гиперлипидемии при нефротическом синдроме пагубно отражается на состоянии сердечно-сосудистой системы (

способствует развитию атеросклероза

) и ухудшает прогноз течения самого синдрома, так как повышенное содержание в крови жиров, в конечном счете, приводит к отложению их в структурах почечных клубочков (

особенно в тех, которые повреждены

). Накопление жира в гломерулах стимулирует развитие в них воспалительных и склеротических изменений, которые способствуют усилению нефротического синдрома.

Наиболее частыми признаками нефротического синдрома в общем анализе крови являются анемия (

снижение количества эритроцитов и гемоглобина

) и увеличение

СОЭ (скорости оседания эритроцитов)

, менее частыми – эозинофилия (

увеличение содержания в крови эозинофилов

), лейкоцитоз (

увеличение количества лейкоцитов

) и лимфоцитоз (

увеличение количества лимфоцитов

). Наличие анемии у таких больных объясняется снижением уровня трансферрина (

белок, переносящий железо в крови

), железа, эритропоэтина, в связи с потерей их с мочой, а также плохим всасыванием железа в желудочно-кишечной системе. Увеличение СОЭ при нефротическом синдроме обычно спровоцировано повышением содержания в крови различных типов иммуноглобулинов, фибриногена и продуктов его деградации. Эозинофилия, как правило, наблюдается при аллергических или паразитарных заболеваниях (

например, малярии, шистосомозе

), вызывающих нефротический синдром. Лейкоцитоз и лимфоцитоз служат индикаторами какой-либо бактериальной или вирусной инфекции.

Изменения со стороны системы гемостаза (

то есть системы свертывания крови

) при нефротическом синдроме затрагивают ее клеточное и плазменно-коагуляционное звено. Если говорить об изменениях в клеточном звене, то здесь, в основном, наблюдаются патологические изменения в

тромбоцитах

, которые приобретают повышенную способность к адгезии (

прилипанию к какой-либо поверхности, обычно к эндотелию сосудов

) и к агрегации (

склеиванию тромбоцитов между собой

). Вызвано это увеличением количества фибриногена в плазме крови, а также гиперлипидемией (

повышением количества жиров в крови

), гипоальбуминемией (

снижением количества альбуминов в крови

) и уменьшением выработки в клетках эндотелия сосудов оксида азота, предотвращающего чрезмерную агрегацию тромбоцитов.

В плазменно-коагуляционном звене гемостаза, помимо повышения уже упомянутого чуть выше фибриногена, в крови также увеличивается концентрация некоторых факторов свертывания (

II, V, VII, VIII, XIII, фактора Виллебранда

). Кроме работы свертывающей системы крови при нефротическом синдроме нарушается еще и функционирование противосвертывающей системы, которая в норме балансирует со свертывающей и контролирует ее активность. Нарушения в противосвертывающей системе происходят в системе фибринолиза, отвечающей за разложение (

рассасывание

) новых

тромбов

в сосудах. Эти нарушения вызваны потерей с мочой основных компонентов системы фибринолиза (

в основном, плазминогена

). При нефротическом синдроме через почки пациент теряет достаточное количество естественных антикоагулянтов (

антитромбина III, протеина S

), предотвращающих образование тромбов в сосудах. Из-за столь обширных и серьезных изменений в системе гемостаза у пациентов с нефротическим синдромом очень часто наблюдаются тромбозы глубоких вен ног, почечных вен, коронарных артерий и тромбоэмболические осложнения (

наиболее часто – тромбоэмболия легочной артерии — ТЭЛА

).

Диагностика нефротического синдрома

Диагноз нефротического синдрома ставится на основании результатов клинических (

сбора анамнеза, пальпации, осмотра пациента

) и лабораторных (

общего, биохимического анализа крови, общего анализа мочи, изучения состояния системы гемостаза

) исследований. Важной частью диагностики данного синдрома служит установление его причины (

поскольку нефротический синдром не является самостоятельным заболеванием, а появляется на фоне других различных болезней

). С этой целью назначают не только методы, применяемые для диагностики самого нефротического синдрома, но и некоторые другие обследования, например, лучевые методы исследований (

ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию

), другие лабораторные исследования (

иммунологический, генетический анализ крови, анализ мочи по Нечипоренко, по Зимницкому и др.

), биопсию почек, электрокардиограмму (

ЭКГ

), урографию, сцинтиграфию,

рентгенографию легких

и др. Эти дополнительные исследования помогают не только обнаружить основную патологию, но и установить различные осложнения нефротического синдрома.

Методы диагностики нефротического синдрома

Название метода Методика Какие признаки нефротического синдрома выявляет этот метод?
Сбор анамнеза Анамнез (анамнестические данные) – это информация, получаемая врачом при расспросе пациента в ходе медицинской консультации. В состав анамнестических данных входят не только жалобы больного, но и другая важная информация, касающаяся обстоятельств начала заболевания, его клинического течения, а также условий жизни самого пациента. В процессе сбора анамнеза можно обнаружить основные симптомы нефротического синдрома (например, отеки, тошноту, рвоту, боли в области сердца, слабость, снижение работоспособности, одышку, нарушение роста и развития и др.), последовательность их появления и интенсивность. Важным этапом сбора анамнеза служит установление факта наличия у пациента заболеваний почек, поджелудочной железы (сахарного диабета), сосудов, ревматических болезней, употребления им различных токсичных веществ, которые могли поспособствовать развитию нефротического синдрома.
Осмотр пациента Осмотр пациента совершает врач во время консультации. Суть метода – визуальное обследование внешних покровов тела больного для выявления аномальных изменений. При нефротическом синдроме наиболее часто обнаруживаются изменения со стороны кожи, ее производных (волос, ногтей), мышечной системы, суставов. Кожа у пациентов обычно отечная, с дистрофическими изменениями (шелушится, покрыта трещинами, бледного цвета, сухая), волосы и ногти — ломкие и тусклые. После спадения отеков можно обнаружить мышечную атрофию (уменьшение мышечной массы). Некоторые суставы могут увеличиваться в размерах, из-за накопления в них жидкости.
Пальпация Пальпацию (ощупывание) некоторых участков тела пациента врач осуществляет в процессе его осмотра. Основными признаками, которые можно обнаружить с помощью пальпации, являются гепатомегалия (увеличение печени в размерах) и отеки. Отеки – это главный клинический признак нефротического синдрома. Некоторые отеки могут не обнаруживаться при обыкновенном визуальном осмотре. В таких случаях помогает пальпация. Она же необходима врачу, чтобы уточнить характер отеков. Отечные места при нефротическом синдроме мягкие, легко перемещаются и имеют консистенцию похожую на тесто.
Общий анализ крови Кровь для общего и биохимического анализов крови забирается из локтевой вены, в утренние часы, натощак. Затем она доставляется в лабораторию, где проводится ее анализ в специальных биохимических и гематологических анализаторах. В общем анализе крови при нефротическом синдроме можно выявить анемию (снижение количества эритроцитов и гемоглобина), увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), эозинофилию (увеличение содержания в крови эозинофилов), лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) и лимфоцитоз (увеличение количества лимфоцитов).
Биохимический анализ крови Биохимический анализ крови помогает обнаружить у пациента некоторые изменения в биохимическом составе крови, например, гипопротеинемию (снижение общего белка в крови), гипоальбуминемию (снижение альбуминов в крови), увеличение концентрации холестерина, неэстерифицированных жирных кислот, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности (ЛПНП), апопротеина В, мочевины, креатинина, снижение количества железа, цинка, кобальта, кальция.
Общий анализ мочи Сбор мочи проводится утром. Мочу следует отбирать в стерильные пластиковые контейнеры емкостью 200 мл. Собранную мочу далее необходимо доставить в лабораторию, где будет производиться ее биохимический и микроскопический анализ. Основным признаком нефротического синдрома в общем анализе мочи у взрослых является серьезная протеинурия (выделение белка с мочой), при которой общее содержание протеинов в моче превышает 3,0 – 3,5 грамма в сутки. У детей протеинурия, характерная для нефротического синдрома, должна достигать 50 мг/кг массы тела/сут и выше. Иногда при этом синдроме встречается лейкоцитурия (появление лейкоцитов в моче), гематурия (появление эритроцитов в моче), гипераминоацидурия (выделение с мочой повышенного количества аминокислот), глюкозурия (повышенное содержание в моче глюкозы), гиперфосфатурия (выделение с мочой повышенного количества фосфатов).
Исследование системы гемостаза Для исследования системы гемостаза берется венозная кровь натощак из локтевой вены в утреннее время суток. После этого кровь помещается в специальные приборы (коагулометры и агрегометры), которые производят подсчет основных показателей системы гемостаза. При нефротическом синдроме можно обнаружить увеличение адгезии и агрегации тромбоцитов, гиперфибриногенемию (увеличение количества фибриногена в крови), повышение концентрации некоторых факторов свертывания (II, V, VII, VIII, XIII, фактора Виллебранда), снижение плазминогена, антитромбина III и протеина S. Тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов) при нефротическом синдроме выявляется редко.

Лечение нефротического синдрома

Лечение нефротического синдрома должно осуществляться по трем основным направлениям. Первично следует лечить основную патологию (

например, аллергию, сахарный диабет, инфекционную болезнь и т. п.

), которая спровоцировала появление данного синдрома. Дозировки всех препаратов и их выбор, в таких случаях, зависят от болезни, которая вызвала нефротический синдром, ее тяжести, серьезности самого синдрома, общего состояния больного, наличия у пациента нарушенной функции различных органов (

сердца, почек, печени, кишечника и др.

), его возраста и др.

Вторым направлением лечения является симптоматическая и патогенетическая терапия самого синдрома, которая направлена на устранение отеков, снижение протеинурии (

выделения белка с мочой

), восстановление липидного баланса и поддержание нормального функционирования системы гемостаза.

Для снижения отеков назначают диуретики (

фуросемид, верошпирон

). Иногда диуретические средства (

мочегонные

) прописывают вместе с препаратами декстрана (

реополиглюкином и реоглюманом

), которые улучшают микроциркуляцию и являются плазмозаменителями. При очень выраженных отеках назначают бессолевой альбумин (

для коррекции общего уровня белка в плазме крови

). Для снижения выделения белка с мочой прописывают глюкокортикоиды (

преднизолон, метилпреднизолон

), цитостатики (

азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид, хлорбутин, микофенолат мофетил и др.

), ингибиторы АПФ (

рамиприл, эналаприл, лизиноприл

). Глюкокортикоиды и цитостатики оказывают иммуносупрессивное действие на иммунную систему пациента, благодаря чему они способствуют уменьшению воспалительных процессов в почечных клубочках и, тем самым, понижают протеинурию.

Антипротеинурическое действие ингибиторов АПФ состоит в том, что данные препараты способствуют уменьшению внутриклубочкового давления в капиллярах гломерул, а также снижают проницаемость гломерулярного фильтра для крупных белков. Кроме того ингибиторы АПФ используют при нефротическом синдроме в тех случаях, когда у пациента повышается системное артериальное давление. Для восстановления липидного баланса врачи обычно назначают ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы (

ловастатин

), фибраты (

фенофибрат, гемфиброзил

), пробукол, никотиновую кислоту. Антикоагулянты (

гепарин

) и антиагреганты (

дипиридамол, аспирин

) необходимы таким больным для поддержания нормального функционирования системы гемостаза и профилактики тромбозов.

Третьим направлением лечения нефротического синдрома служит терапия, направленная на предотвращение и устранение его осложнений (

нефротического криза, тромбозов, инфекционных заболеваний, острой почечной недостаточности, аллергии, отека мозга и сетчатки

). Выбор препаратов и их дозирования в данном направлении зависит от многих факторов (

состояния пациента, тяжести нефротического синдрома, ответа организма на проводимую этиотропную терапию, наличия у пациента заболеваний других органов и др.

), определяющих возможность развития того или иного осложнения.

Диета при нефротическом синдроме

При нефротическом синдроме необходимо ограничить прием пищевой соли до 3 граммов в сутки. Это необходимо затем чтобы снизить количество поступаемого в организм хлорида натрия, который является одним из факторов, обуславливающих развитие отеков при нефротическом синдроме. Желательно исключить из пищевого рациона все соленые продукты (

соленья, маринады, приправы, рыбу и др.

). Особенно важно не употреблять соленое при нарастании отеков. Несмотря на то, что при данном синдроме наблюдается значительная потеря белка вместе с мочой, потребление значительных их количеств или внутривенное введение протеинов не улучшает состояние таких пациентов, поэтому рекомендуется принимать малобелковую пищу.

Суточная норма белка для таких больных должна высчитываться исходя из их массы тела (

0,8 – 1,0 г/кг

). Помимо соли и белка всем пациентам с нефротическим синдромом следует также снизить количество потребляемых жиров (

до 70 – 85 г

) в сутки. Данная мера позволяет нивелировать интенсивность гиперлипидемии (

состояние, связанное с повышением количества жиров в крови

), которая довольно часто возникает у пациентов с нефротическим синдромом и служит фактором риска развития атеросклероза.

Продукты питания, которые можно и нельзя употреблять при нефротическом синдроме

Можно употреблять Нельзя употреблять
  • яйца (жаренные или сваренные вкрутую);
  • растительное и сливочное масло;
  • фрукты и ягоды;
  • фруктовые и овощные соки;
  • молоко, обезжиренные (или с низким процентом жирности) творог и сметана;
  • крупы (манная, пшеничная, рисовая, перловая) и макароны;
  • мед;
  • бульоны (мясные и рыбные);
  • варенье;
  • нежирные сорта мяса (курица, кролик, телятина) и рыбы (например, судак, хек, карась).
  • напитки (кофе, чай, какао, алкоголь, газированные напитки);
  • орехи;
  • бобовые (горох, соя, чечевица);
  • шоколад;
  • овощи (шпинат, хрен, петрушка, чеснок, редис, редька, укроп);
  • мороженое;
  • заварной крем;
  • изюм;
  • маринованные либо квашеные овощи;
  • приправы;
  • молочные продукты (сливки, творог, сметана, сыр);
  • жирные сорта мяса (баранина, свинина, говядина) и рыбы (скумбрия, лосось, сельдь и др.).

 

Сколько может длиться нефротический синдром?

Сказать сколько именно может длиться нефротический синдром довольно сложно, так как его течение и прогноз зависят от множества разнообразных факторов (

возраста пациента, характера поражения почек, типа основного заболевания, его длительности, адекватности применяемых лекарственных средств, присутствия осложнений и др.

). Одним из важных клинических прогностических показателей нефротического синдрома служит уровень его ответа на гормональную и иммуносупрессивную терапию. Если у пациента развился стероидрезистентный нефротический синдром, то прогноз заболевания является неблагоприятным. При сохранении той же активности нефротический синдром через 5 – 10 лет дойдет до терминальной стадии хронической почечной недостаточности.

При стероид-чувствительном нефротическом синдроме ремиссия (

переход патологии в неактивную форму

), в большинстве случаев, наблюдается через 2 – 8 недель интенсивного лечения. Единственным недостатком данной формы нефротического синдрома является то, что после входа в ремиссию, он может вновь появиться, то есть может случиться рецидив (

повторное обострение

). Предсказать риск рецидивирования стероид-чувствительного нефротического синдрома также трудно, как и спрогнозировать общую продолжительность этого синдрома у больного.

Лечится ли нефротический синдром народными средствами?

Нефротический синдром не рекомендуется лечить с помощью народных средств, из-за их ужасно низкой эффективности. Кроме того данные средства не способны устранить большинство основных патологий, которые способствуют появлению нефротического синдрома. Стоит также напомнить о том, что пациент чаще всего не в силах самостоятельно выявить наличие нефротического синдрома у него или у его близких, так как для данный синдром является больше лабораторным, чем клиническим. Периферические отеки же наблюдаются не только при нефротическом синдроме, но и при других болезнях, например, сердечной недостаточности,

циррозе

печени, синдроме Пархона, амилоидозе кишечника, опухолях печени,

болезни Крона

и др. Поэтому при возникновении отечного синдрома не стоит сразу думать о том, что у больного развился нефротический синдром.

Отеки служат лишь одним из основных критериев для постановки диагноза этого синдрома. Без лабораторных исследований невозможно точно сказать, есть ли он у пациента или его нет. Если пациент точно знает, что у него есть нефротический синдром и все-таки хочет попробовать некоторые народные средства, то в таком случае ему нужно, перед их применением, обязательно проконсультироваться с лечащим врачом, так как многие народные средства обладают побочными эффектами, что может неблагоприятно сказаться на курсе медикаментозной терапии.

В чем отличие нефритического и нефротического синдромов?

Нефритический синдром также как и нефротический не является отдельным заболеванием. Он появляется при воспалении почечных клубочков. Воспалительный процесс при нефритическом синдроме обычно вызван повреждением структур гломерул иммунной системой пациента. При нефритическом синдроме, в отличие от нефротического, у пациента обязательно должны быть артериальная гипертензия (

повышенное артериальное давление

) и мочевой синдром (

появление в моче эритроцитов, белка в количествах менее 3,0 – 3,5 г/л, лейкоцитов и цилиндров

). Отеки при нефритическом синдроме также могут быть. Однако они, по большей части, слабозаметны и локализуются преимущественно на лице, особенно в области век. Иногда при нефритическом синдроме сильно отекают фаланги пальцев и предплечья обеих рук. Развитие отеков при данном синдроме больше обусловлено задержкой натрия в организме, чем недостатком в крови белков (

сильного дефицита протеинов в крови при нефритическом синдроме, как правило, не наблюдается

), как это происходит при нефротическом синдроме.

Какие могут быть осложнения у нефротического синдрома?

Появление осложнений при нефротическом синдроме зависит от многих факторов (

вида основной патологии, которая вызвала данный синдром, степени его тяжести, наличия у пациента дополнительных заболеваний, возраста больного и др.

). Большинство этих осложнений являются достаточно серьезными и могут угрожать жизни пациента, поэтому очень важно знать о возможности их возникновения и предотвратить их развитие. В подавляющем большинстве случаев осложнения при нефротическом синдроме появляются при системной красной волчанке, системных васкулитах, амилоидозе почек, сахарном диабете.

Основными осложнениями нефротического синдрома являются:

  • инфекции;
  • отек сетчатки и мозга;
  • острая почечная недостаточность;
  • нефротический криз;
  • аллергия;
  • сосудистые нарушения. 

Инфекции При нефротическом синдроме у пациентов часто возникают различные инфекционные осложнения. Связано это со снижением общей резистентности (сопротивляемости) их организма на фоне постоянных потерь с мочой белка и фракции гамма-глобулинов (антител). Кроме того при лечении данной патологии врачи нередко назначают стероидные противовоспалительные средства (глюкокортикоиды), одним из побочных эффектов которых служит иммунодепрессия (подавление активности иммунной системы). При нефротическом синдроме обычно наблюдаются разнообразные бактериальные инфекции, например, пневмония (воспаление легких), плеврит (воспаление плевры), эмпиема плевры (скопление гноя в плевральной полости), перитонит (воспаление брюшины), сепсис, рожистое воспаление кожи. Иногда могут встречаться вирусные и грибковые инфекции.

Отек сетчатки и мозга В некоторых случаях при нефротическом синдроме может ухудшиться зрение. Это обусловлено отеком сетчатки. Сетчатка – это одна из оболочек глаза, в которой расположены фоторецепторные клетки, отвечающие за зрение. Чем выраженнее отек сетчатки, тем сильнее нарушается зрительная функция у глаз. Продолжительный отек может привести к потере зрения, поэтому очень важно его вовремя обнаружить и устранить. Отек сетчатки при нефротическом синдроме является временным явлением, он сразу пропадает при восполнении необходимого уровня альбуминов в крови и схождения отеков в других частях тела. Отек тканей мозга служит очень серьезным осложнением нефротического синдрома. Такой отек появляется очень редко и, как правило, возникает при массивных отеках тела. Основными его симптомами являются вялость и сильная заторможенность пациента. В таких случаях требуется обязательное медицинское вмешательство, так как отек мозга может перейти в мозговую кому.

Острая почечная недостаточность Острая почечная недостаточность (ОПН) представляет собой патологию, при которой почки внезапно перестают выполнять свои основные функции (осуществлять фильтрацию и реабсорбцию) в полном объеме. При нефротическом синдроме ОПН не часто встречается. Причинами ее появления обычно служат тромбозы почечных вен, сепсис, гиповолемический шок (синдром, обусловленный уменьшением объема циркулирующей крови), некоторые лекарственные препараты (нестероидные противовоспалительные средства, мочегонные препараты). Такое осложнение, в основном, наблюдается у детей либо у лиц пожилого возраста. Основными его признаками является олигурия (снижение объема мочи, выделяемого в течение суток), тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений), слабость, пожелтение кожных покровов, увеличение артериального давления, тошнота, боли в животе, гиперкалиемия (увеличение в крови калия), одышка, повышение в крови концентрации креатинина, мочевины.

Нефротический криз Нефротический криз является одним из самых тяжелых осложнений нефротического синдрома, которое порой приводит к летальному исходу. Нефротический криз – это такая ситуация, при которой происходит резкое ухудшение общего состояния у пациентов, имеющих тяжелый нефротический синдром, характеризующийся распространенными отеками различных участков тела, массивными выпотами в полости (грудную, брюшную), существенной гипоальбуминемией (при которой концентрация альбумина в плазме крови падает до 10 г/л) и гиповолемией (когда общий объем циркулирующей крови снижается на 50 – 60% ниже нормы). В значительном количестве случаев данный криз развивается спонтанно и неожиданно.

Главными симптомами нефротического криза являются выраженные боли в животе, мигрирующие рожеподобные эритемы (

покраснения

) на коже, изменение артериального давления (

оно может увеличиваться или уменьшаться

), увеличение

температуры

тела, лейкоцитоз (

увеличение количества лейкоцитов в крови

), лейкоцитурия (

наличие лейкоцитов в моче

). Чаще всего нефротический криз появляется при нефротическом синдроме, вызванном хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, волчаночным нефритом (

поражение почек на фоне системной красной волчанки

).

Провоцирующим факторами, которые способствуют его возникновению, являются неадекватная терапия мочегонными средствами (

при которой имеет место быстрое и значительное уменьшение общего объема циркулирующей крови

), а также

диарея

, некоторые инфекционные осложнения нефротического синдрома (

кишечные инфекции, пневмонии, инфекции кожи и др.

). Конечной стадией нефротического криза является гиповолемический шок – аномальное состояние, при котором наблюдается значительное уменьшение количества циркулирующей в сосудах жидкости, что приводит к недостаточности кровоснабжения тканей и органов и развитию полиорганной дисфункции (

нарушение функции различных органов

) вследствие нехватки кислорода, угрожающей жизни пациента.

Аллергия При нефротическом синдроме у некоторых пациентов может возникать гиперчувствительность (повышенная чувствительность) к определенным лекарственным препаратам (чаще всего — к антибиотикам) и продуктам питания (например, шоколаду, цитрусовым, молоку, яйцам, красной рыбе и др.). Аллергические осложнения данного синдрома проявляются в виде высыпаний различного характера и местоположения. Они могут быть похожи на высыпания, наблюдаемые при рожистом воспалении, псориазе, плоском красном лишае, экзематозных дерматитах.

Сосудистые нарушения Сосудистые нарушения при нефротическом синдроме возникают вследствие различных расстройств в системе гемостаза (повышение агрегации и адгезии тромбоцитов, увеличение концентрации фибриногена, некоторых факторов свертывания крови, снижение уровня плазминогена и др.) и наличия выраженной гиперлипидемии (увеличение количества жиров в крови). Наиболее частыми сосудистыми нарушениями при данной патологии являются тромбозы вен нижних конечностей, почечных, коронарных (сердечных) и церебральных (мозговых) артерий и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). Тромбозы сосудов сердца нередко приводят к развитию ишемической болезни сердца и инфаркту миокарда. 

Гиперлипидемия не напрямую способствует развитию тромбозов. При этом состоянии изменяются стенки сосудов, в них откладываются липиды (в основном, холестерин), что обуславливает появление атеросклеротических бляшек, препятствующих нормальному току крови. Атеросклеротические изменения лежат в основе развития у таких пациентов инсультов головного мозга, почек, ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда.

Специальность: Врач-эмбриолог

Опубликовано: 25.7.2017

Дополнено: 25.7.2017

Просмотров: 9023

Поделиться

Видео: Nephrotic Syndrome — Types and pathology (histology) — YouTube

Nephrotic Syndrome — Overview — Продолжительность: 11:29 Armando Hasudungan 82 323 просмотра.Липоидный нефроз — причины, симптомы, диагностика, лечение и патология — Продолжительность: 4:43 Osmosis 95 564 просмотра.

Видео: Синдром Крузона: причины, симптомы, диагностика и лечение — YouTube

https://www.youtube.com/watch?v=gxygLC0h6ds

Кроме того, вы узнаете о диагностике и методах коррекции (лечения) синдрома Крузона, а также прогнозе при данной патологии.Нефротический и нефритический синдром.

Нефротический синдром — Википедия

Нефротический синдром — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией
(холестерин выше 6,5 ммоль/л). Термин предложен Е. М. Тареевым в 1923 году.

Характерен для поражения клубочкового аппарата почек.

Классификация[править | править код]

Гистологическая классификация[править | править код]

Нефротическийсиндром
Болезнь минимальных изменений Фокальный сегментарный гломерулосклероз Мембранозная нефропатия Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Диагностика[править | править код]

Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных.
Клиника МИНС(НС с минимальными изменениями) развертывается постепенно, причём преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространённый отёк подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже — гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной («перламутровая» бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже — трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребёнок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке («гипопротеинемическая кардиопатия»).

Тяжёлым осложнением у больных анасаркой, то есть выраженной гипопротеинемией, может быть гиповолемический шок, которому предшествуют анорексия, рвота, резкие боли в животе. В наблюдениях Н. Д. Савенковой и А. В. Папаяна (1997) абдоминальный болевой синдром развивается у 23,5 % детей с гипоальбуминемией менее 15 г/л, а мигрирующие рожеподобные эритемы у 33,3 %, тромботические эпизоды у 12,5 %, ОПН у 3,3 % детей с той же выраженностью гипоальбуминемии, тогда как нефротический гиповолемический шок отмечен лишь при уровне белка в сыворотке менее 10 г/л (у 5 %). По мере схождения отеков становится все заметнее уменьшение массы скелетных мышц.

Артериальное кровяное давление обычно нормальное, лишь у до10% детей может быть кратковременная артериальная гипертензия. Уровень альбумина в сыворотке крови у таких детей менее 10 г/л.

Содержание общего белка в плазме (сыворотке) крови снижено иногда до 40 г/л.

Особенно резко снижена концентрация альбуминов и g-глобулина, тогда как уровень a2-глобулинов повышен, то есть наблюдается резкая диспротеинемия. Сыворотка крови имеет молочный цвет, в ней находят высокий уровень липидов, холестерина, фибриногена. Уровень азотистых шлаков крови, как правило, нормальный, а содержание калия и натрия снижено. СОЭ резко увеличена (до 50-70 мм/час).

Ренальная симптоматика — олигурия с высокой относительной плотностью (1,026-1,030) мочи и выраженная протеинурия. При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление. Если учесть степень протеинурии, то клубочковая фильтрация при МИНС всегда снижена.

Клиническая картина, течение и исход НС, осложнившего диффузный гломерулонефрит, отличаются от клиники МИНС.

Мочевой синдром при МИНС слагается из следующих симптомов:

1. протеинурия,

2. олигурия с высокой относительной плотностью мочи,

3. цилиндрурия.

Протеинурия при МИНС, как правило, селективная, то есть в моче находят белки плазмы крови с молекулярной массой менее 85 000 (альбумин и его полимеры, преальбумины, сидерофилин, гаптоглобин, трансферрин, a1- и b-глобулины, a1- и a2-гликопротеины и др.). В большинстве случаев у детей с селективной протеинурией прогноз лучше, и они чувствительны к терапии глюкокортикоидами. В генезе протеинурии имеет значение и нарушение реабсорбции белка в почечных канальцах. Неселективная протеинурия, когда в моче есть много крупномолекулярных белков, как правило, следствие фибропластического процесса, склероза, то есть для МИНС нехарактерна. Напомним, что у здорового ребёнка старше 4 лет в суточной моче может быть до 100—150 мг белка.

Олигурия связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Из-за протеинурии относительная плотность мочи увеличена, достигает 1,040. Высока активность в крови больных и АДГ.

Иногда при НС отмечается массивная лейкоцитурия, обусловленная иммунопатологическим процессом в почках. Лейкоцитурия чаще кратковременная и не связана с бактериальной инфекцией, то есть пиелонефритом. Частота выявления лейкоцитурий и эритроцитурий при МИНС по данным разных авторов не превышает 10 %.

При большом количестве белка в моче он может свернуться ещё в канальцах, принимая их форму; на этот слепок наслаивается жироперерожденный почечный эпителий — так образуются гиалиновые, зернистые и восковые цилиндры.

Отеки. Массивная и длительная альбуминурия у больного с НС в конце концов неизбежно вызывает гипопротеинемию, так как потери белка превышают интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведёт к нарушению старлингова равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. Отеки начинают появляться, когда уровень альбумина снижается ниже 27 г/л плазмы и развиваются всегда, если гипоальбуминемия достигает 18 г/л.

В патогенезе отеков важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, типичный для НС. В результате его в организме задерживается натрий, а следовательно, и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

Гипопротеинемия. Основной причиной гипопротеинемии у больных с НС являются большие потери альбуминов с мочой и перемещение их в ткани. Кроме того, имеют значение повышенный катаболизм альбуминов, нарушение белоксинтезирующей функции печени. Уменьшение содержания g-глобулинов в крови больных прежде всего с нарушением их синтеза. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит антикоагулянтов — антитромбина III и протеинов С и S, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают угрозу для тромботических нарушений у больных МИНС.

Гиперлипидемия. Некоторые авторы связывают увеличение уровня липопротеинов низкой и очень низкой плотности, холестерина и липидов (свободные жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды и др.) при НС с нарушением функции печени, другие объясняют это явление понижением функции щитовидной железы. В связи с тем, что внутривенное введение раствора альбумина препятствует нарастанию гиперхолестеринемии, предполагают, что увеличение уровня холестерина в крови происходит компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов. Поскольку липидемию в эксперименте можно получить после перевязки мочеточников, высказывают мысль о том, что гиперхолестеринемия и липидемия при МИНС имеют почечное происхождение и зависят от повреждения интермедиарного обмена в ферментной системе канальцев. В генезе гиперлипидемии имеет значение также низкий уровень в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы, в больших количествах выделяющейся с мочой, и низкая активность липопротеидлипазы. При МИНС обычно диагностируют IIа и IIб типы гиперлипидемий.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз, остеомаляция) обусловлены нарушением функции почек, а также метаболизма витамина D.

Нарушения обмена железа и микроэлементов с низкими уровнями в крови как железа, так и цинка, меди, кобальта определяют в значительной степени склонность таких больных к анемиям, трофическим расстройствам кожи, задержке роста, а возможно — иммунодефицитам.

Вязкость крови при МИНС повышена за счёт гиперлипидемии, повышенной адгезивности тромбоцитов. В то же время уровни факторов свертывания крови (прокоагулянтов) и антисвертывания (антитромбин III, протеины С и S) снижены, что и объясняет сравнительно низкую частоту декомпенсированного ДВС-синдрома при МИНС.

Инфекции — прежде одно из очень частых осложнений МИНС. Особенно часто были перитониты, которые в большинстве случаев вызывались пневмококками, но в 25-50 % случаев — кишечной палочкой.

Диагноз[править | править код]

Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90-95 %) у детей 2-7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у любого ребёнка с НС определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирующих вирусных инфекций (гепатит B, цитомегалия, герпес-вирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении НС свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем — 3 и более рецидивов в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии или её значении менее 4 мг/м2 в час и достижении уровня альбумина сыворотки 35 г/л. Биопсия показана детям с НС в возрасте до года и старше 12 лет, ибо у них очень мала частота МИНС.

Дифференциальная диагностика[править | править код]

Прежде всего Нефротический синдром необходимо дифференцировать от гломерулонефрита, СКВ, амилоидоза почек, интерстициального нефрита, тромбоза печеночных вен.

Лечение[править | править код]

  • Диета — при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка
  • Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др)
  • Диуретики

мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид — 20 — 400 мг внутрь, 20 — 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 — 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 — 2 ч после приема 25 — 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики — триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200—300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки — при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой резистентностью к мочегонным средствам.

  • Гепарин
  • Антибактериальная терапия
  • Кортикостероиды

Глюкокортикоиды (ГК) — преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) — являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГН. ГК влияют на перераспределение иммунокомпетентных и воспалительных клеток, препятствуя их поступлению в очаг воспаления, подавляют их чувствительность к медиаторам воспаления, угнетают секрецию таких провоспалительных цитокинов, как ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6. ГК запускают процессы глюконеогенеза, способствуя включению антител в углеводный обмен и тем самым снижая их количество, тонизируют капиллярную стенку и снижают гиперемию за счёт активации и набухания перицитов. Введение больших доз ГК в виде «пульсов» МП угнетает образование ДНК-антител, приостанавливает образование иммунных комплексов, уменьшает их массу и способствует выходу из субэндотелиальных слоёв гломерулярной базельной мембраны, повышает клубочковую фильтрацию и почечный кровоток.
ГК назначаются детям во всех случаях впервые возникшего НС, при рецидивах гормоночувствительного НС (как правило, НСМИ), при прогрессирующем течении ГН, в сочетании с другими иммунодепрессантами и пр.

На практике применяются три режима ГК терапии.

Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 1-2 мг/кг в 2-4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.

Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3-4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.

Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20-40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.

Побочные эффекты глюкокортикоидов могут быть следующими: бессонница, эйфория, психоз, повышение аппетита, отеки, ожирение, миопатия, стрии, атрофия кожи, гирсутизм, акне, остеопороз, катаракта, повышение АД, стероидный диабет, адреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность при резкой отмене препарата)

  • Цитостатики

Цитостатические (цитотоксические) препараты (ЦС). Алкилирующие агенты: циклофосфамид (циклофосфан, цитоксан) и хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) — нарушают деление клеток за счёт связывания с нуклеиновыми кислотами ядерной ДНК. Поступают в организм в неактивном состоянии, активизируются в печени. Действуют неизбирательно на все делящиеся клетки (неселективные иммуносупрессанты).

Циклофосфамид назначается внутрь или в виде «пульсов». Внутрь препарат назначается из расчёта 2,0-2,5 мг/кг/сут на 8-12 нед при лечении гормонозависимого или часторецидивирующего НС на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима ПЗ, а также при гормонорезистентности.

Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса ПЗ при гормонозависимом и гормонорезистентном НС из расчёта 12-17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6-12 мес, в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.

Хлорамбуцил принимается per os в дозе 0,15-0,2 мг/кг/сут в течение 8-10 нед для лечения гормонозависимого и часторецидивирующего НС, реже при гормонорезистентном НС, на фоне альтернирующего курса ПЗ с постепенным снижением.

Антиметаболиты — азатиоприн и метотрексат — в настоящее время при лечении ГН используются редко. Из побочных действий цитостатиков возможны: при применении циклофосфана — тошнота, рвота, лейкопения, геморрагический цистит, недостаточность гонад; хлорбутина — лёгочный фиброз, дерматит, судороги, гепатопатия, лейкопения.

Ссылки[править | править код]

  • Нефротический синдром
  • Нефротический синдром
  • Нефротический синдром у детей

Видео: Анализы при нефротическом синдроме — YouTube

Анализы при нефротическом синдроме. Клиника «Московский Доктор».Липоидный нефроз — причины, симптомы, диагностика, лечение и патология — Продолжительность: 4:43 Osmosis 128 140 просмотров.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: